Hvad er syndromet af Klippel-Trenaunay-Weber?

Som du ved, er fødselsdefekter videregivet genetisk fra forældre eller udspringer fra overtrædelse af embryogenese. Anomalier kan genereres fra hvilket som helst væv eller organ. Oftest de findes umiddelbart efter fødslen, men nogle gange viser sig langt senere. Et eksempel er en medfødt anomali syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber. Sygdommen henviser til en patologi karsystemet, påvirker det primært benet vene.

I modsætning til mange andre medfødte anomalier, kan Klippel-Trenaunay-Weber syndrom har en gunstig prognose for livet. Han opnås ved rettidig kirurgisk behandling af sygdommen.

Patologi: syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber - hvad er det?

Sygdommen har været kendt siden begyndelsen af det 20. århundrede, da det først blev beskrevet af to forskere - og Klippel Trenaunay. Senere, Dr. Weber tilføjede allerede havde oplysninger om denne sygdom. Det er kendt, at sygdommen har et andet navn - osteogipertrofichesky venøs nævus.

Syndrom Klippel-Trenaunay-Weber findes hovedsageligt blandt den mandlige befolkning. I øjeblikket oplysninger om den egentlige årsag til sygdommen og dens epidemiologi er ikke nok. De vigtigste symptomer på patologien er omfattende "mol" (NEVI) på benene, forskellig diameter nedre lemmer åreknudesyndromet. På trods af den tidlige udvikling af kliniske symptomer og sværhedsgraden af læsioner, i nogle tilfælde, at syndromet kan behandles. opnås denne fordel takket være fremkomsten af nye inden for vaskulære kirurgiske teknikker.

Årsagerne til problemet

Da sygdommen blev beskrevet relativt nylig (ca. 100 år siden), er der i øjeblikket ingen pålidelige oplysninger om dens ætiologi. Alligevel er der flere teorier, hvorefter udvikle Klippel-Trenaunay-Weber syndrom. Årsagerne til sygdom forbundet med familiens historie. Det forstås, at den vigtigste ætiologiske faktor er genmutation. Ifølge en anden teori, at årsagen til sygdommen ligger i strid med embryogenese tidligt i graviditeten. Under indflydelse af miljøfaktorer (kemisk forgiftning, psyko-emotionelle stress, eksponering for stråling) forekommer aplasi venøse system. Dens underudvikling er også forbundet med infektiøse midler. Ifølge denne teori, at årsagen til sygdommen er bakterier eller virus fanget i moderens krop under graviditeten.

Det kliniske billede af sygdommen

De første manifestationer af syndromet Klippel-Trenaunay-Weber allerede mærkbar i den neonatale periode. I sjældne tilfælde, vises de senere - i barndommen. Klassiske symptomer på sygdommen er følgende symptomer:

1. Angiom - spider pletter. Oftest, de er tilgængelige på det ene ben og dækker et stort område. Angiomer farve kan variere fra lys til mørk lilla. Under indflydelse af fysiske faktorer (friktion, virkning) hud i "modermærker" af let beskadiget, er der blødning.
2. Åreknuder i benene af overfladen. Kliniske manifestationer af denne karakter - snoning, fortykkelse, øget sygelighed og fartøjer af benet.
3. Hypertrofi af de berørte ben. På grund af den skade af dybe vener og deres spredning lemmer stigninger i diameter. I nogle tilfælde, processen med knoglen, og systemet er tændt. Så de berørte ben kan være længere end den sunde lemmer.

Undertiden et af kendetegnene på sygdommen er ikke manifesteret eller eksternt (fx varicose overfladiske vener). I nogle tilfælde, den patologi skrider hurtigt, og nederlag provenuet fra ekstremiteterne til stammen og overkrop.

diagnostik

Mistænkte Klippel-Trenaunay-Weber syndrom er mulig ved omfattende angioma. Dette symptom forekommer først. Senere følgeskab af åreknuder og hypertrofi af lemmet. Det karakteristiske træk ved denne sygdom - ensidig nederlag. Hvis du har mistanke om en sygdom udført laboratorie- og instrumentale diagnostik. Først udføres ultralyd og Doppler ultralyd af de nedre lemmer. Et træk ved dette syndrom er manglen på korrelation mellem venetryk og hjerteaktivitet. Denne egenskab afspejles i en lige linje under flebografi.

Trenaunay syndrom Klippel-Weber: behandling af sygdomme

Fjernelse af sygdommen afhænger af graden af ødelæggelse af dyb vene. Med en betydelig indsnævring af bypass udføres. Hvis den vigtigste Wien slog et stort område, skibet gjort syntetisk materiale transplantation. Som en yderligere behandling anvendt sclerotherapy (narkotika "Trombovar", "Wayne Fibro"), iført kompression undertøj. kræver også en konstant modtagelse af antikoagulanter (medicin "Warfarin"). I nogle tilfælde kan karkirurgi udføres med en laser.