Vampyrisme (sygdom): symptomer og behandling. porfyri

Hvad er forekomsten af sygdommen som vampyrisme? Sygdommen er mere udbredt blandt repræsentanter for den hvide race, der bor i Sydafrika, fra de efterkommere, som udvandrede fra Holland. En sådan patologi er almindelig i Finland.

Typer, som arvede sygdommen, og sygdomstilstande karakteristika er beskrevet i denne artikel.

Vampyrer: virkelighed eller fiktion?

Er der vampyrer i det virkelige liv? Historien viser, at, ja. Moderne forskere mener, at når jagt vampyrer lidt en masse mennesker, og som regel, at de ikke var uskyldige mennesker. Selv om en grund til forfølgelse stadig eksisterede. De mennesker, der blev anklaget for vampyrisme, er ikke en anden drikker blod og var ikke varulve, men det havde en skræmmende udseende.

Forskerne mener, at den anklagede i sådan en forfærdelig forbrydelse havde en sjælden genetisk blodsygdom, som blev kaldt "porfyri" fra det græske ord porphyros (magenta).

Det menes, at den manifestation af sygdommen bidrog til fødslen af et barn af slægtninge. Porfyri er udbredt i den lille landsby Transsylvanien (fødestedet for den berømte Grev Dracula), omkring tusind år siden.

De tilfælde af vampyrisme blev også fundet i de berømte kongelige dynastier. For eksempel Endryu Uilsonom en forsker i sin bog "The Victorians" refererer til den genetiske form for porfyri, som blev rundsendt blandt den britiske trone. Ifølge ham, er dette den sygdom var årsag til demens bedstefar til dronning Victoria - King George den tredje.

sygdomsmekanismer

Så vampyrer i det virkelige liv findes ikke. Når denne patologi brudt fremstilling gem-ikke-protein-fraktion af hæmoglobin, hvilket fører til overskydende blod giftige porphyrin bindende metaller i kroppen, især jern og magnesium. Et overskud af stof giftstoffer næsten hele kroppen.

Der findes flere typer af porfyri, de, og alle, men den seneste form, påvirker huden, er genetisk.

Typer af arv af hver art varierer, men kommer i forgrunden en autosomal dominant mekanisme.

De vigtigste ophavsmænd

Oftest i rollen som ophavsmænd af sygdommen er:

• tilslutning til en streng diæt;
• nerve overbelastning;
• barbiturater, tetracycliner, orale svangerskabsforebyggende midler
• tilstedeværelse af kontakt med giftige kemikalier;
• hormonelle forandringer kvinder;
• den infektiøse sygdommens art;
• indtagelse af alkoholiske drikke.

Symptomatologi erytropoietisk uroporfirii

Hvad er symptomerne på vampyrisme? Sygdommen er relativt sjælden og overføres autosomal, recessiv type. Kan ses i en generation har få børn og forældre, der anses for heterozygote bærere af sygdommen. Jeg har ingen kliniske tegn på sygdommen. Sygdommen kan manifestere i barndom. Hvad er de stadier af vampyrisme?

På det første stadium i nyfødte observerede urin klar rød farve, tilstedeværelsen af lysfølsomhed. I denne proces, fritaget for uroporphyrinogen erythrocyt undergår oxidation og sendes i uroporfin, om på huden.

Efter nogen tid efter fødslen af et barn dækket med bobler, som er omdannet til sår. Hos patienter, der får antibiotika sår bliver til ar. I dette område er der skleroserende huden i ansigtet og andre dele af kroppen.

På den sidste fase af et barn ser kontraktur af led og tab af synet, er der ingen vækst af hår og negle.

Hvad er symptomerne på porfyri? Dens symptomer er varierede:

• milt af patienter størrelse forøges;
• manifesteret hæmolytisk anæmi med hæmolyse i celler;
• forøgede niveauer af fri serumbilirubin og reticulocyt indeks;
• bliver avanceret kim eritronormoblastichesky knoglemarv;
• levetid af røde blodlegemer dramatisk reduceret;
• forhøjede niveauer uroporfina og koprporfina.

Sygdommen ofte er dødelig i den tidlige barndom.

Hvordan virker erythropoietiske protoporphyria?

Vampyrisme - en sygdom nedarvet i en autosomal dominant måde. Grundlaget for sygdommen er en krænkelse af protoporphyrin syntese af hæm, som vedrører en del erythrokaryocytes. Det er også muligt at øge syntesen af aminolevulinsyre.

Patienter udtrykte en øget følsomhed for sollys, svulmer huden, kløe, forbrændinger på jorden er der bobler, som efterfølgende ulcerate.

Normalt ikke markeret ardannelse. Niveau uroporphyrin og coproporphyrin i erytrocytter og i urinen er normal, og protoporphyrin IX i røde blodlegemer - forøget. Indikator protoporphyrin blodplasma kan også være høj.

Anæmi i baggrunden hæmolyse er sjældne, på grund af tilstedeværelsen af to typer af røde blodlegemer i knoglemarven. Nogle gange er der forekomst af blødning, som er forbundet med hyalin aflejring på karvægge og deres efterfølgende spaltning. Udvidelsen af milten er sjældent observeret.

erythropoietiske coproporphyria

Dette er en yderst sjælden patologi, nedarvet i en autosomal dominant måde. Klinisk er det ligner erythropoietiske protoporphyria.

Indholdet coproporphyrin i erythrocytter i 30-80 gange højere end normalt, er udskillelse af store mængder af coproporphyrin III med urin og fæces. Vises svagt udtrykt lysfølsomhed. Den akutte form af sygdommen kan være forårsaget ved at tage barbiturater.

Akut intermitterende porfyri formular

Dette er en af de former for leversygdom. Heavy flyder neurologiske tegn på vampyrisme kan være dødelig. Sommetider deres udseende bliver mindre udtalt og vedvarende remission opstår. Sygdommen er nedarvet i en autosomal dominant måde. Dens udvikling er baseret på en tilsidesættelse af enzymaktiviteten uroporphyrinogen syntase og syntetase hæve delta aminoleaulinovoy syre som forgifter nervecellerne.

Niveauer af porphyriner i erythrocytter er normal. I urinen indikerede et forøget indhold af uroporphyrin I og II, samt coproporphyrin III. I den akutte fase i urinen porphyrin precursor - porphobilinogen.

Det bemærkes også en forøget hepatisk niveau synthetase og delta-aminolevulinsyre øget porphobilinogen urin.

Du kan opleve forskellige komplikationer:

• mavesmerter, som er placeret i forskellige områder, der ofte kræver kirurgi;
• alvorlig polyneuritis;
• paræstesi;
• psykiske lidelser;
• koma;
• højt blodtryk;
• urin udskillelse rose farve.

Vampyrisme - en sygdom, der kan føre til døden. patient død er normalt på grund af respiratorisk lammelse. Mange af de syge dør i koma, eller på grund af kakeksi.

Forværring af sygdommen er ofte udløst af graviditet, idet barbiturater, sulfonamider, analgin. Slægtninge til patienter symptomer på sygdommen kan identificeres i fravær af levende symptomer (intermitterende subklinisk form for sygdommen).

arvelig formular

Man vampyr arve sygdommen i en autosomal dominant måde. sygdom udvikler ofte latent og kun manifest ved tackle fermentakoproporfirinogenoksidazy aktivitet og øge syntesen af delta-aminolevulinsyre i leveren.

Ifølge klinikken, denne form af sygdommen patologi ligner såsom akut intermitterende porphyria. Urinen strømningshastighed i akut delta-aminolevulinsyre og porphobilinogen når kritiske niveauer, såsom i intermitterende formular. Den urin og afføring øget coproporfyrin.

brogede former

Det har også en autosomal dominant nedarvning. Udviklingen af sygdommen fremkaldt nedsat aktivitet af enzymet protoporphyrinogenoxidase syntese og forøgede niveauer af delta-aminolevulinsyre.

På grund af sygdom er magen til den intermitterende porfyri. Nogle gange udvikler nyresvigt arbejde. Ved modtagelse barbiturater og dipyron kan opstå akut smerte i underlivet og en fejlfunktion af nervesystemet.

urokoproporfirii

Det er den form for sent kutan. Almindelig i mennesker, der misbruger alkohol, undergik hepatitis eller havde kontakt med benzin og giftstoffer. Hos de fleste patienter, der er fejl i leveren. I urin, der er en høj rate uroporphyrin, coproporfyrin indhold ikke er meget forbedret. Desuden er enzymaktiviteten detekteret uroporfinogen carboxylase.

Samtidig, det store flertal af de slægtninge til patienter sig at have forhøjede niveauer i urinen uroporphyrin og coproporphyrin i fæces. I nogle familier er der to eller tre bærer af sygdommen.

Man vampyr lider af en række forskellige hud patologier:

• øget følsomhed over for UV-lys,
• skade på en mekanisk
• fortykkelse eller udtynding af huden,
• fremkomsten af bobler på bagsiden af hånden og ansigtet med efterfølgende ardannelse.

Strukturelle forandringer i huden forekomme i den primære læsion af dermis. Ændringer i epidermis er sekundær.

Førende kliniske tegn er en stigning i leveren størrelse. Ofte lider dens funktionalitet.

principper terapi

Sådan helbredelse vampyrisme? Der er i øjeblikket ikke udviklet de grundlæggende metoder til terapi, hvilket resulterer i en absolut lindring af sygdom. Derfor er det vigtigste mål for behandling med henblik på at eliminere sygdomssymptomer. Beskytte kroppen mod udsættelse for ultraviolette stråler kan reducere symptomerne på sygdommen.

En af de vigtigste måder at reducere de negative symptomer er at beskytte kroppen mod solen. Det bør udelukke brugen af disse stoffer, såsom beroligende midler, smertestillende midler, sulfonamider.

I skarp smerte sensation viser anvendelsen af narkotiske smertestillende stoffer. For eksempel er det vist anvendelsen af chlorpromazin.

Når højt blodtryk vælges passende terapi. "Inderal" anvendes hyppigt.

For at reducere indholdet af porphyriner viser en anvendelse af et sådant præparat som "delagil". Dette stof fremmer binding af porphyrin "delagilom" og "Riboxinum".

Viser et typisk forløb af vitaminer, folinsyre og nikotinsyre, riboflavin, retinol, nikotinsyre.

Til behandling af læsioner af huden anbefales at bruge salver, herunder rezotsin eller kortikosteroider, balsam Shostakovskiy.

Det skal bemærkes, at behandlingen vil være forgæves, hvis forbruget af alkoholholdige drikkevarer fra patienten.

forebyggende foranstaltninger

For at forhindre dårligt rådgivet undtagelse modtager lægemidler, som øger lysfølsomhed af organismen. Det er også kontraindiceret anvendelsen af sådanne eksterne midler som bergamotolie, eosin og rodmin.

outlook

Sådan helbredelse vampyrisme? Med rettidig gennemførelse af diagnostiske procedurer og ordentligt valgt terapi behandling porfyri giver gode resultater. Ved forkert valg af alle passende foranstaltninger for patologi kan blive forværret.

Patienterne klagede af akutte smerter i underlivet, som ikke har et bestemt sted. Også bemærket tilfælde kvalme, opkastning, og en krænkelse af fordøjelseskanalen værker.

Når forkert diagnose og behandling af den akutte form for porfyri i halvdelen af tilfældene fører til døden.

konklusion

Er der nogen virkelige vampyrer? Selvfølgelig ikke. Det er en myte, der blev født takket være patologi, lemlæste en persons udseende.

Vampyrisme - en sygdom, som er baseret på en krænkelse af udvekslingen karakter af at have en genetisk basis. Patologi bidrager til svigt af indre organer, og krænker integriteten af huden.