Caroli sygdom: symptomer og behandling

Caroli sygdom er en meget kompleks funktionel forstyrrelse af leveren, diagnosticering og behandling, som forårsager alvorlige problemer for læger.

Hvad er en sygdom

Caroli Sygdomme - sjælden medfødt leversygdom forårsaget af ekspansionen af galdegangene, placeret inde i kroppen. Det er kendetegnet ved, at den normale trafik er forstyrret galde stagnation opstår og dens tiltrædelse infektion. Ofte sygdommen er almindelig hos mænd, og det begynder med barndommen eller ungdomsårene. Forløbet af den patologiske proces afhænger af mængden og graden af beskadigelse af kanalerne inde i leveren.

former af sygdommen

Til dato, er en selvstændig klassifikation af Caroli sygdom i medicin mangler. Men på trods af dette, er der to forskellige former af sygdommen. Den første form er kendetegnet ved, at den brudte biliær åbenhed, med den efterfølgende dannelse af sten.

Den anden form er forbundet med medfødt leverfibrose. I dette tilfælde er der en svag udvidelse af kanalerne og dannelsen af sten er mulig, selv om det undertiden kan forekomme i de senere stadier af sygdommen.

Avancerede galdegange kan være forbundet med områder af cystisk leveren og dermed visualiseret skillevæg fortykkelse i cyste lumen.

årsager til

Caroli sygdom refererer til en medfødte sygdomme opstår på grund af en autosomal recessiv arvegang. Hvis du har nære slægtninge med en lignende patologi, efter fødslen af barnet straks nødt til at foretage en omfattende undersøgelse, da der er en større chance for at videregive arvelige sygdomme.

I nogle tilfælde er sygdommen også forbundet ved andre patologiske sygdomme i leveren, hvilket i høj grad komplicerer behandlingen.

De vigtigste symptomer

Caroli sygdom symptomer kan manifestere sig i en helt enhver alder hos børn og unge. Det er muligt at gennemføre de vigtigste elementer i den sygdom såsom:

• mavesmerter;
• feber;
• svag gulfarvning af huden;
• forstørret lever på palpation.

Markerede kliniske manifestationer af sygdommen er ofte forbundet med forekomsten af inflammation. Dybest set Caroli sygdommen er diagnosticeret i drengebørn. Ved en forværring har været en kraftig stigning i niveauet af bilirubin og hvide blodlegemer.

servicering er

Trods det faktum, at symptomerne på sygdommen tilstrækkeligt udtrykt, men det er også karakteristisk for mange andre leversygdomme. Præcis diagnose og for at bestemme den mulige Caroli sygdom i USA og i løbet af CT. Computertomografi betragtes som en af de mest informative metoder til undersøgelse, fordi du kan se godt nok alle overtrædelser af reglerne. Derudover kan endoskopisk cholangiografi være påkrævet til diagnosticering.

Leverfunktionstest i lang tid ændrer sig ikke, dog med progressionen af sygdommen og langvarig inflammatorisk proces i biokemisk analyse af blod kan registrere alle tegn på cholestase.

Fordi patienterne er i risiko for cholangiocarcinoma, bør tilsætningen udføres og serologisk screening for tilstedeværelsen af tumormarkører.

Funktioner i behandling

Ved tilstedeværelse af Caroli sygdom behandlingsvejledninger skal du altid være opmærksom, fordi denne patologi er progressiv i naturen. Behandlingsmidler ved anvendelse af bredspektrede antibiotika, og ursodeoxycholsyre administration, for at forhindre dannelse af tandsten.

Derudover behandlingen omfatter:

• analgetika;
• litholysis sten;
• biliardrænage.

Ved tiltrædelsen cholangitis, eller andre komplikationer af purulent terapi er ikke anderledes end behandlingen af bakteriel cholangitis. Det er vigtigt at fjerne pus og derefter oprensning udføres af galdegangen, og anvendt antibiotika for at hjælpe med at fjerne infektionen.

Operationen udføres kun i tilfælde af hyppige eksacerbationer eller ineffektiv anvendelse af konservative teknikker. Volumenet af kirurgisk intervention kan variere betydeligt. kun sten eller biliære passager kan fjernes.

I tilfælde af meget stærke ekspansion passager og biliær galde stagnation kan kirurgen foretage fjernelse af et leverlap. I alvorlige tilfælde, leverinsufficiens i nærvær eller tegn på degeneration i ondartet tumor, en levertransplantation kan anbefales fra en nær slægtning.

For de bedste resultater, anbefaler de fleste læger at tilbringe lidt levertransplantation, selv i fravær af alvorlige symptomer i de indledende faser af sygdommen. Men ofte tilstedeværelsen af infektion er en kontraindikation for transplantation. patienter overlevelsesraten efter transplantation med medfødt fibrose, der er blevet yderligere diagnosticeret cholangitis under transplantation, er temmelig lav.

Prognose af denne sygdom ganske ugunstige, da tilbagefald kan forekomme over flere år. Men meget sjældent resulterer det i patientens død.

Caroli sygdom

Caroli sygdom ganske ofte forbundet med medfødt leverfibrose, hvilket resulterer i en Caroli sygdom. Begge disse patologier er dannet af de næsten identiske formular galdeveje i levervæv på niveau med embryonisk udvikling. Syndromet arves af en nær slægtning og den manifesterede mavesmerter og blødning fra esophagusvaricer. Nyfødte kan være en kombination af de vigtigste symptomer på medfødt leverfibrose, Caroli sygdom og polycystisk nyresygdom.

Denne sygdom refererer til en medfødt galdegang cyste, men det er ganske sjældent og for det meste i personer under 30 år. I de første år af patologi forekommer næsten asymptomatisk, så længe udvidelsen af galdegangene ikke provokere stagnation af galde, som vil skabe betingelser for dannelsen af sten og optagelse infektion. Hvis de bruges sammen med andre observerede tegn på gulsot, det indikerer tilstedeværelsen af cholangitis.

Det fejres primært venstre-sidet leverskader, men det kan også være en tovejs i nogle tilfælde.

I nogle tilfælde, leveren er så stærk, at den kan påvirke andre organer. Så kan betragtes som en af de komplikationer, som forekomsten af nyresvigt.