Dubin-Johnson syndrom: beskrivelse, diagnose, symptomer og behandling

Trods det faktum, at moderne medicin har gjort store fremskridt og mange sygdomme er ikke længere sætningen for patienterne, er nogle af disse sygdomme endnu ikke fuldt forstået. En af dem er Dubin-Johnson syndrom. Klinikken, diagnosticering og behandling af denne sygdom udgør for de sundhedsprofessionelle af en vis interesse. Overvej dette spørgsmål nærmere.

Rotor syndrom og Dubin-Johnson syndrom - en sjælden arvelig sygdom lever Lignende sammenkoblet gulsot.

årsager til

Dubin-Johnson syndrom har også et andet navn: enzimopaticheskaya gulsot leveren. Det opstår i forbindelse med overtrædelse af leveringen i galden fra leveren celler af bilirubin.

Dette materiale forekommer i kroppen i fjernelse derfra beskadigede eller helt ødelagt erythrocytter. Konklusion bilirubin sker på to måder:

• at forøge mængden af stoffet kommer ud gennem galden;
• små mængder af urin til at gå.

Dubin-Johnsons syndrom opstår, når forstyrret transport af bilirubin via galden. Dette er en yderst sjælden sygdom modtagelige for flere unge mænd (ca. 20-30 år). tilfælde af sygdommen siden fødslen undertiden forekomme. Risikoen for infektion efter det fyldte en person 50 år eller ældre er minimal.

Den genetiske årsag til syndromet, Dubin-Johnson skyldes en genmutation, engagere sig i eksport af bilirubin i leveren og koder for proteiner.

symptomer

Dubin-Johnsons syndrom, symptomerne er karakteristiske for andre sygdomme, såsom for eksempel træthed, og har sine egne kendetegn:

• smerter i ribbenene på højre side;
• en fuldstændig mangel på appetit;
• der kan være let kløe af huden;
• forstørret lever;
• kolik, hvilket undertiden forøger;
• opkastning;
• temperaturstigning.

Manifestationer forstærkes på grund af infektionssygdomme, alvorlig fysiske og følelsesmæssige overbelastning. For kvinder, mulig forværring efter indtagelse af piller.

risikogruppe

Hvilken gruppe af mennesker bør være på vagt over for syndromet?

Sygdommen er arvelig. Hvis familien havde børn med denne sygdom, parret på tidspunktet for planlægningen af graviditeten er nødvendigt at gå alle de test, pass de nødvendige test og rådføre sig med en specialist. Disse anbefalinger er relevante for de par, herunder en af ægtefællerne eller deres nære slægtninge har lidt Dubin-Johnson syndrom.

Den diagnostiske proces

Geografisk sygdommen er mest udbredt blandt iranske jøder. Deres antal når op på 70% af den samlede vægt af de syge patienter.

Det er vigtigt, at næsten ingen livstruende Dubin-Johnson syndrom. EKSEMPEL patienter bekræfter dette. Læger undersøgte den forventede levetid for patienter med denne sygdom, og konkluderede, at det ikke fører til døden.

Ca. 25% af patienterne oplever smerter i højre hypochondrium. Strukturen af leveren ikke påvirket, er der ingen deformation i syndromet. Men på samme tid i sine væv synes sorte pletter, hvilket resulterer i en krop skifter farve til grøn eller mørk brun. Denne funktion af syndromet kaldes chokolade chip cookies. Denne virkning opnås ved et brud metabolitter sekretion.

Sygdommen har en gunstig prognose, selvom det kan fortsætte gennem hele livet af patienten.

Tabellen nedenfor afspejler data om status for de indre organer af patienter.

diagnostik

Dubin-Johnson syndrom, diagnosticering af, som finder sted i flere trin, bestemt ved analyser.

• Det er obligatorisk for ultralyd af maven.
• Generel blod- og urinprøver.
• Analyse af blod og urin for bilirubin. Som regel er de for høje.
• Prøver fenobarbetalom.
• Markører for hepatitis.
• Prøve bromsulfaleinova.
• Coproporfyrin værdien af indikatorer i urinen per dag.
• Indholdet af enzymerne i blodet.

Påfør nogle andre metoder til diagnosticering.

Ved tilstedeværelse af Dubin-Johnson syndrom patienter nødt til at besøge en terapeut.

Behandling og forebyggelse

Dubin-Johnson syndrom, hvilken behandling ikke indebærer modtage særlige præparater med kontrolleret af forebyggende foranstaltninger:

• tilslutning til en streng diæt, anvendelse af B-vitaminer, ikke-konserveringsmidler;
• reduktion i stress-situationer;
• reduktion af fysisk aktivitet;
• afvisning af alkoholholdige drikkevarer;
• Regelmæssig monitorering af bilirubin niveauer i løbet af livet af patientens liv.

Det er også nødvendigt at huske, at graviditet kan forværre sygdommen. Lægemidler til hjælpe med at helbrede syndromet Dubin-Johnson, som i øjeblikket ikke udviklet.

Tilsvarende sygdommens art er Rotor syndrom.

kort beskrivelse af

Rotor syndrom også er en arvelig sygdom, der påvirker leveren. Undergår ændringer i levering af bilirubin, enzymfunktioner forbliver normal. Vi kan sige, at sygdommen er en let form for Dubin-Johnsons syndrom beskrevet ovenfor. Symptomer udtrykte også en lille smule blødere.

Sygdommen kan manifestere sig som fra fødsel og barndom. Bilirubin i blodet af patienten kan være fri og bundet. Der er en kontrast af galdeblæren.

Rotor syndromet er karakteriseret ved, at der i hepatocytter intet indhold af brune pigmenter. Ikke der er en effekt, der er kendt som chokolade chip cookies. Årsagen til sygdommen er lidt forskellig fra Dubin-Johnson syndrom. I dette tilfælde kan leveren ikke klare absorptionen af bilirubin. Som følge heraf svigt ufordøjet stof tilbage i blodet. På dette grundlag i patienten udvikler giperbulemiya. Gunstige prognose af sygdommen.

På tidspunktet for diagnose lidofreninom lever, galdeblære og kanaler er synlige.

syndrom symptomer

Skilte Rotor syndrom er meget lig symptomerne på syndromet Dubin-Johnson:

• Implicit til udtryk gulsot.
• Følelsen af bitterhed i munden.
• Smerter i højre hypochondrium.
• Når Dubin-Johnson syndrom, leverpatienter vokset i størrelse. I tilfælde af Rotor syndrom er kun steget i nogle tilfælde.
• Forhøjede niveauer af bilirubin i blodet.
• leverfunktionstest er normale.
• blodprøver uden ændringer.
• Leveren bioptome er nogen akkumulering af pigmenter.

Prognose generelt gunstige, syndromet sker over mange år, ikke for at gå på kompromis menneskers sundhed.

diagnose af syndromet

Sygdommen kan kun indstilles i løbet af en omfattende diagnose af organismen.

Undersøgelser udført i laboratoriet for at hjælpe med at afsløre et forhøjet indhold af bilirubin i blodet. For diagnosen er det vigtigt at kende antallet af coproporfyrin indeholdt i urinen.

Hos de fleste patienter, som sygdommen skrider frem uden nogen symptomer.

I tilfælde af diagnosticering af Rotor syndrom tilbringe lever undersøgelse: hendes røntgen og ultralyd. I den samme analyse undergår galdeblære og kanaler.

sygdomsforebyggelse

Generelle forebyggende foranstaltninger er som følger:

• reduktion af fysisk aktivitet;
• behandling af sygdomme forbundet rotor syndrom;
• Undgå stress og følelsesmæssig stress.

Faktorer af stigning af bilirubin i blodet

Bilirubinforhøjelser på op af følgende grunde:

• alvorlig stress;
• usund kost, kost overtrædelse;
• brugen af stoffer;
• overdreven brug af alkohol.

behandling af sygdommen

Fælles metoder til at udrydde sygdommen der. Dog skal det være i overensstemmelse med forebyggende foranstaltninger. Som den medicin, du skal tage betyder, at output bilirubin fra kroppen. Galde er ofte bruges narkotika.

Vælg den relevante behandling for at hjælpe lægen.