Iktyose af harlekin og andre former for forfærdelig sygdom

Under ichthyosis er en krænkelse af keratinisering af hudvæv. Det manifesteres af specifikke formationer, som alle ser meget ud som fiskens skalaer. Det flyder som en dermatose og kan overføres ved arv.

Manifest sygdom kan over tid eller være medfødt (Harlequin ichthyosis). De nøjagtige årsager til forekomsten er endnu ikke blevet fastslået. Det kan netop siges, at det udvikler sig på grund af en genmutation. Overskydende mængder af aminosyrer i blodet fører til, at proteinmetabolismen forstyrres, og på grund af overskuddet af kolesterol forstyrres udvekslingen af fedtstoffer. Sådanne manifestationer er tegn på en genetisk funktionsfejl, der kan føre til ichthyose.
Termoregulering af patienter er forstyrret. På grund af enzymernes overdrevne aktivitet accelererer processerne for hudrespiration, der er problemer med skjoldbruskkirtel, adrenaler, kønkirtler. Næsten altid kan du observere et underskud af keratin, som har afvigelser i strukturen.
Ved ichthyosis afvises døde celler meget langsomt. Af denne grund begynder huden at vise hornede skalaer. Med tiden begynder aminosyre-komplekser at ophobes mellem dem. Huden hærder fra dette. Uddannelse er knyttet til hinanden, at fjerne dem er smertefuldt.

Iktyose af harlekin

Denne form for sygdommen er den mest alvorlige. Faktum er, at Harlequin-ichthyose udvikler sig i fosteret, som er i moderens livmoder. Denne sygdom er arvet i en autosomal recessiv type. Dens første manifestationer kan observeres efter den sekstende uge af intrauterin udvikling.
Iktyose af harlekin fører til, at en nyfødtes hud bliver som en skal. Denne "shell" består af særegne mørke skjold. Deres tykkelse kan nå en centimeter. De selv er spidse, flade, tætte.
Mellem skyderne kan du se revnerne. Ichthyosis Harlequin rører hele overfladen af kroppen og endda ansigtet. Prognosen i denne sag er yderst ugunstig. Børn dør tidligt. Dette skyldes, at en forfærdelig sygdom rammer alle organer. Selvfølgelig bliver eksistensen af dette umuligt. Denne ichthyose skyldes også genetiske mutationer. Hos børn er alle kroppsprocesser overtrådt, kolesterol stiger. Immunitet hos dem, der er født med denne sygdom, er næsten ingen, svedkirtler er ekstremt dårlige.

Vulgar ichthyosis

Denne art er meget mere almindelig end andre. Det er arvet. De første tegn på det kan ses i den tredje måned af barnets liv. I nogle tilfælde begynder symptomerne meget senere.
Med det tørrer overfladen af huden, bliver ru og er dækket af skalaer. Personen er som regel ikke forbløffet over det. Patienter har problemer med nyrer, kardiovaskulær system, lever.

X-koblet recessiv ichthyosis

Det vises kun i drenge. De første symptomer kan ses i anden uge af livet. For denne art er brun-sorte skalaer på huden karakteristiske. Huden ligner en slange eller en krokodille. Sygdommen kan ledsages af epilepsi, kan føre til forsinkelse i mental udvikling.

Iktyose: behandling

Alt afhænger af sværhedsgraden af selve sygdommen. Behandling af ichthyosis kan udføres i en stationær eller ambulant indstilling. Patienterne ordineres et meget langt vitaminkursus. Lipotropiske lægemidler er også ordineret - dette hjælper med at undgå størkning af skalaer. Der træffes også foranstaltninger for at genoprette immuniteten.

Sommetider anvendes hormonbehandling. Til den lokale behandling kan henvises til behandling af flager med kaliumpermanganat, baby creme og så videre.

Sygdommen skrider meget hurtigt, hvilket betyder, at udskydelse vil føre til, at de indre organer også skal behandles.