Subleukemic Myelose - den godartede variant af kronisk leukæmi

Subleukemic Myelose er en af en gruppe af langsom kronisk leukæmi, hvor årsagen til sygdommen bliver en patologisk ændring precursorceller myelocyt. Samtidig med forringet modning af hæmatopoietiske celler i sygdomsprocessen udviklet reaktive fibro-sklerotisk læsioner i knoglerne i skelettet med en samtidig sammenpresning af knoglemarven og proliferative ændringer i milt og lever. Det er grunden til subleukemic Myelose benævnt myeloproliferative leukæmi.

Årsager myelofibrose og varianter af sygdommen

I de fleste tilfælde, at sygdommen opstår hos patienter, der er 50 år og ældre, så en vis værdi knyttet til genetisk fejlfunktion af nukleare materiale stamceller progenitorceller, autoimmune sygdomme, virale infektioner. Morfologisk substrat bliver mieloza ændre alle tre kim hæmatopoiese - granulocytisk, megakaryocytiske og erythroide. Det er op til sværhedsgraden af disse lidelser og afhænger for sygdommen og prognosen.

I de fleste tilfælde subleukemic Myelose forløber temmelig godartet, og der er en direkte sammenhæng mellem patientens alder på tidspunktet for sygdommens opståen og prognose - den yngre patienten er, det hårdere myelofibrose forekommer. I den terminale fase af sygdommen, som kan udvikle sig efter 5-15, og selv 20 år efter afsløring af de første symptomer, kan patienter blastkrise. Derefter sygdommen tager på funktionerne af akut leukæmi: et stort antal blaster vises i det perifere blod. Symptomer på en sådan udvikling af sygdommen er feber, tegn på forgiftning, anæmiske og hæmoragisk syndrom. Det er ofte øget milt og lever. Hos nogle patienter, muligvis hurtig progression af sygdommen med tidligt udseende af syndromet for blødning og patientens anemizatsiey.

Det kliniske billede subleukemic mieloza

Oftest patienter pågældende udtrykte generel svaghed, tunghed i maven, der stiger med bevægelse og især efter måltider (det skyldes en betydelig stigning i milt og lever). Der er klager over hovedpine, smerter i knogler og rygsøjlen. Meget sjældent i terminalen fase af sygdommen, kan patienten udvikler alvorlige sensoriske forstyrrelser. Lægen skal nødvendigvis udelukker Myelose kabelbanen - en patologisk tilstand i nervesystemet, der opstår, når visse megaloblastisk anæmi. Denne tilstand forekommer ofte i anæmi, som forekommer hos patienter med utilstrækkelig indtagelse af vitamin B12 i kroppen.

Endvidere thrombose ofte forekomme, hvilket bliver årsag til det øgede antal blodplader i perifert blod i almindelighed og krovi.Poslednee koagulationsforstyrrelser kan være forårsaget af en morfologisk umodenhed selv ganske stort antal af blodplader. Før eller senere, trombocytose fører til udvikling af splenomegali, men i milten er begyndt at nedbryde ikke kun blodplader, men også de røde blodlegemer, der forårsager udviklingen af anæmi.

screening program og behandlingsmuligheder for patienter De

Diagnose "subleukemic Myelose" bør sættes ikke på grundlag af kliniske blodprøver, og resultaterne af den brystbenet punktering eller iliaca trepanobiopsy. Ændringer i blodprøve er stort set ikke-specifik og kun på identifikation af stigningen eller faldet i antallet af blodceller og ændre deres procenter kan ikke diagnosticeres "subleukemic Myelose".

Behandling af sygdommen er også afhængig af tilstanden af knoglemarven og de tilgængelige knoglestruktur abnormiteter. I nogle tilfælde nok dynamisk observation af patienten, mens hurtigt skrider myelofibrose bør være udnævnelsen af kemoterapi narkotika.

I terminalen stadium af sygdommen i nogle tilfælde nødt til at gennemgå strålebehandling, massiv udpegning af kemoterapi for akut myeloid leukæmi behandlingsprogram, fjernelse af milten - men i hvert tilfælde sygdommen behandling patienten skal udpege en kvalificeret hematologist.