Arnold Chiari Syndrome

Arnold-Chiari syndrom er en alvorlig medfødt anomali af udviklingen af den menneskelige hjerne. Dens essens ligger i uoverensstemmelsen mellem størrelsen af den bageste fossa af kraniet og andre hjernestrukturer i dette område. Dette fører til udeladelse og efterfølgende overtrædelse af mandlerne fra cerebellum og hjernestammen. Hyppigheden af denne anomali er 4-8 tilfælde for hver 95-100 tusind mennesker.

I øjeblikket er patogenesen af denne sygdom ikke nøjagtigt etableret. Formentlig er der tre patogenetiske faktorer, der bidrager til forekomsten af denne lidelse:

1. Medfødte, hereditært betingede neuropatier;
2. Traumatiske skader på kile-occipital og kile-latticed del af rampen som følge af fødsel traume;
3. Hydrodynamisk påvirkning af CSF på væggen af rygmarven i midten.

I 1891 identificerede Arnold Chiari fire typer af anomalier, denne klassifikation anvendes stadig i dag.

Arnold-Chiari syndrom af den første type er sænkning af den bageste fossa af kraniet og nærliggende strukturer i rygsøjlen meget lavere end niveauet af den store oksepital åbning. I den anden type anomali er der en kaudal dislokation af medulla oblongata, de nedre dele af ormen og IV ventriklen, og hydrocephalus udvikler sig ofte. Syndrom Arnold-Chiari af den tredje type er meget sjældent, det er præget af en grov forskydning af alle hjernestrukturer i den bageste kraniale fossa. Den fjerde type er repræsenteret af cerebellar hypoplasi. Den fjerde og tredje type af anomalier er i de fleste tilfælde uforenelige med livet.

I 80% af tilfældene diagnosticeres Arnold-Chiari syndrom sammen med syringomyelia, en patologi af rygmarvets udvikling , der er karakteriseret ved udviklingen af rygmarvets cyster, der dannes, når den nedre fossa af kraniet sænkes og nakke komprimeres i den livmoderhalske rygmarv. Tilstedeværelsen af disse cyster fører til udviklingen af progressiv myelopati.

Arnold-Chiari syndrom: Symptomer

Det kliniske billede af denne sygdom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af følgende symptomer:

• Smerte syndrom i de livmoderhalske og occipitale områder, som er forstærket af nysen og hoste;
• Fald i temperatur og smertefølsomhed, og også muskelstyrken af de øvre lemmer;
• Spasticitet af lemmer;
• Svimmelhed, besvimelse, rystelser, forværret ved at dreje hovedet, reducere sværhedsgraden og kvaliteten af synet.

I meget forsømte tilfælde er korte respirationsstop (apnø), svaghed i pharyngeal refleks og hurtige, ufrivillige øjenbevægelser knyttet til disse symptomer.

I nogle tilfælde kan Arnold-Chiari-anomali måske ikke have nogen manifestationer og findes helt tilfældigt i diagnostiske procedurer. Diagnose af denne sygdom udføres ved hjælp af MR-tomografi og computertomografi med en tredimensionel rekonstruktion af alle livmoderhvirveler samt den occipitale knogle.

Arnold-Chiari syndrom: Behandling

Den påtænkte behandling afhænger af patientens tilstand og sygdommens sværhedsgrad. Med sådanne primære symptomer som hovedpine og andre former for smerte kan lægen anbefale smertestillende medicin og regelmæssig kontrol. Nogle patienter rapporterede lindring fra at tage antiinflammatoriske lægemidler, som kan forhindre og endda forsinke operationen.

Ofte foretrækker lægerne at behandle anomalier kirurgisk. Formålet med operationen er at stoppe udviklingen i forandringer i ryggen og hjernens struktur og stabilisere symptomerne. Hvis den kirurgiske procedure udføres med succes, reduceres trykket på rygmarven og cerebellum betydeligt, og udstrømningen af væske genoprettes. Der er forskellige teknikker til at udføre operation, hvilket afhænger af tilstedeværelsen af hydrocephalus. I gennemsnit er varigheden af den operative indgreb en og en halv til to timer, genopretningsperioden varer fem til syv dage.