Kretinisme - det .. Symptomer, behandling, forebyggelse og diagnosticering

Kretinisme - en sygdom i det endokrine system, som er ledsaget af nedsat aktivitet af skjoldbruskkirtlen. Dette er en ret almindelig sygdom, der normalt vises i barndommen. Så hvad er de første symptomer? Den farlige krænkelse af syntesen af skjoldbruskkirtelhormoner? Er der nogen effektive behandlinger? Svarene på disse spørgsmål vil være af interesse for mange læsere.

Kort information om strukturen og funktionen af skjoldbruskkirtlen

Kretinisme - en sygdom, der er associeret med nedsat skjoldbruskkirtel funktion. Derfor, for at begynde med det vil være nyttigt at stifte bekendtskab med de generelle oplysninger om arbejdet i dette organ.

Skjoldbruskkirtel refererer til kirtlerne fra interne sekretion. Det er støder op til brusk fra strubehoved består af højre og venstre lap og landtangen forbinder dem. De vigtigste kirtel hormoner er givet thyroxin og triiodthyronin, hvis syntese opstår kun, hvis tilstrækkelig mængder af iod. Desuden er denne krop producerer nogle andre aktive stoffer, især calcitonin (et hormon ansvarlig for calciummetabolisme i kroppen).

Skjoldbruskkirtel funktion afhænger også af funktionen af hypothalamus-hypofyse-systemet i hjernen. Hypofysen frigiver thyreoidea-stimulerende hormon, som aktiverer processerne til syntese af skjoldbruskkirtelhormoner. Et stof, der produceres i hypothalamus, som styrer hypofysen.

Med deltagelse af thyreoideahormon sker processer, såsom:

• metabolisme af fedtvæv disintegration, syntese og nedbrydning af proteinmolekyler;
• dannelsen af energi, som er nødvendig for muskel og nervesystemet;
• øge blodglucoseniveauer;
• Arbejde nervøs og endokrine system (thyroidhormoner påvirke funktionen af andre endokrine kirtler);
• Transport af forskellige stoffer til celler.

Med reduktionen af mængden af skjoldbruskkirtelhormon udvikler sygdommen kaldet hypothyroidisme. Til gengæld kan denne sygdom føre til kretinisme, myxødem, og andre uregelmæssigheder på den del af det endokrine system.

Hypothyreoidisme og dens varianter

I virkeligheden er der mange systemer for klassificering af sygdommen. Oftest lider børn kretinisme, som den sygdom, de har en medfødt. På den anden side, kan det erhverves - opstår under indflydelse af visse faktorer.

Afhængigt af årsagen findes flere typer af patologi:

• primær hypothyroidisme, som er associeret med forringet skjoldbruskkirtel funktion;
• sekundær form af sygdommen, der forekommer på en baggrund af en funktionsfejl i hypofysen;
• Tertiær hypothyroidisme, hvori der er en fejl i reguleringen på den del af hypothalamus;
• overtrædelse af følsomheden af målcellerne (i denne situation hormoner produceres i tilstrækkelige mængder, men disse celler er ikke følsomme).

Almindeligt kendt er en form af sygdommen som endemisk kretinisme - et fænomen, der observeres blandt beboere i regioner med utilstrækkelig iod.

Kretinisme: Årsager

Umiddelbart er det værd at sige, at der er mange faktorer, der kan føre til sådanne sygdomme. Som allerede nævnt, kretinisme påvirker børn, der har skjoldbruskkirtel hormon-mangel. Og en sådan tilstand kan enten være medfødt eller erhvervet.

Af hensyn til medfødt hypothyroidisme omfatter:

• medfødt hypoplasi eller fravær af skjoldbruskkirtlen af barnet;
• bestråling af den gravide kvinde eller tager medicin, der reducerer funktion af kirtlen;
• skjoldbruskkirtel sygdom hos moderen under graviditeten;
• genetisk sygdom, som resulterede i beslaglæggelse krænkes iod skjoldbruskvæv;
• genetisk immunitet over for kræft i hypofysehormoner;
• medfødt sygdom, der forstyrrer hypothalamus-hypofyse-systemet.

Til gengæld kan erhverves form af sygdommen optræder også under indflydelse af forskellige faktorer:

• utilstrækkelig mængde iod i kosten af en gravid kvinde eller et barn;
• Hashimotos thyroiditis;
• betændelse i skjoldbruskkirtlen;
• traume eller kirurgi i skjoldbruskkirtlen;
• skade, inflammation og operation i hjerne, som er ledsaget af læsioner af hypothalamus-hypofyse-aksen;
• hjernetumor.

Overtrædelse af cellen følsomhed over for hormoner, skjoldbruskkirtel

En sådan betingelse er medfødt og forbundet med visse genetiske træk, lidelser og kromosomale DNA-struktur. Ved denne sygdom hormoner syntetiseres i det normale beløb, men målcellen ikke er følsom over dem. Arvet fra forældre og næsten uhelbredelige.

Kretinisme hos børn: hvad er faren?

Faktisk er denne sygdom er ekstremt farligt, fordi skjoldbruskkirtelhormoner til en vis grad styre driften af næsten hele kroppen. Så hvad konsekvenserne kan forårsage sygdom?

Kretinisme påvirker udviklingen af hjernen, bremse den ned. Navnlig på baggrund af sygdommen er der en udviklingsforstyrrelse af nervefibre, såvel som en nedgang i det samlede antal neuroner og dannelsen af stoffer, der inhiberer aktiviteten i hjernen.

Naturligvis den ulempe forårsaget af thyroideahormoner og andre forstyrrelser i kroppen, navnlig:

• aftagende vækstprocesser;
• muskelsvaghed;
• reduktion i proteinproduktion og strømtilslutninger;
• forstyrrelse i skelet udvikling;
• hemodyscrasia processer;
• et svækket immunsystem;
• funktionsfejl i det endokrine system, især binyrerne, kønskirtler;
• en funktionsfejl i nyrer, lever, tarme, mave;
• overtrædelse af hudens funktioner.

Selvfølgelig, hvis der opstår sådanne problemer i den tidlige barndom, i mangel af behandling der er en overtrædelse af arbejdet i stort set alle organsystemer.

De første tegn på sygdommen hos børn

Den eneste måde at påvise sygdommen hos nyfødte er en blodprøve for et hormon. Kretinisme i de første 2-3 måneder af livet, næsten ikke forekommer. Ikke desto mindre kan lægen mærke en nedgang i appetit, åndenød nasal vejrtrækning, hyppige fordøjelsesproblemer, lav puls og store fontaneller i kraniet, der er lange tilgroet.

Som væksten af barnet kan ses, og andre, mere alvorlige symptomer. Barnet er at få vægten langsomt, men ser buttet som tilbøjelige til ødem. Nogle gange er der alvorlig hævelse tungen. Uforholdsmæssig hoved størrelse som kroppen bag i udvikling. Disse børn har tendens til at være bred næseryg og smalle øjne, samt korte og tykke hals. Du vil måske bemærke en anden lidelse - barnet konstant døsig, sløv, uncommunicative. Med alderen, kan du opleve en forsinkelse på mental udvikling.

Kretinisme symptomer hos voksne patienter

Hvis ubehandlet, kun symptomerne bliver værre med alderen. Mennesker, der lider kretinisme, har meget karakteristiske fysiske funktioner, såsom kort statur, kropsdele af forskellen. Det er også kendetegnet ved en konstant hævelse, klodsethed grund kropsbygning, klumpfod, nedsat mobilitet i forskellige samlinger. Der er også særlige funktioner, såsom høj pande, store læber, høje kindben, konstant udstående tunge, udstående ører.

Stort set alle patienter med en sådan diagnose lider af mental retardering i varierende grad. Der er også en bred vifte af hørelse og tale, nogle gange op til døve-mutisme. Da funktionen af kønskirtler er reduceret, er det muligt infertilitet. Hertil kommer, disse mennesker er træg, asocial, apatisk og lider af en form for psykisk lidelse.

Moderne metoder til diagnose

Hvis der er mistanke bør straks søge læge. Kun eksperten ved, at er hypothyroidisme, symptomer og behandling, som vi diskuterer i dag. For nøjagtig diagnose dom alene inspektion endokrinolog utilstrækkelig.

Til at begynde, udført blodprøver for hormonniveauer og skjoldbruskkirtlen. Af den måde, kan nogle patienter udvikle en såkaldt midlertidig hypothyroidisme, så testene går igen nogen tid senere. I mange klinikker tage blod fra nyfødte til forebyggelse forskning.

Senere også afholdt ultralyd skjoldbruskkirtlen, og også, hvis det er nødvendigt, og Doppler duplex-scanning. Disse tests gør det muligt at bestemme størrelsen af prostata, tilgængeligheden stiger, ændringer i væv af skjoldbruskkirtlen tumorer samt tilstanden af blodgennemstrømningen.

Børn viser også X-ray knogler, som hos børn med sygdommen er langsom skeletal ossifikation. Hvis det er nødvendigt, at patienten undersøger også læge eller børnelæge, neurolog, orthopæd, psykiater - at hjælpe læger påvise tilstedeværelsen af komplikationer, og til at udarbejde en behandlingsplan.

Fremgangsmåder til behandling af en sygdom

Kun din læge ved, hvad er hypothyroidisme (symptomer og behandling af denne sygdom, mulige komplikationer - alle disse ting bør drøftes med en professionel), og kun han kan hjælpe dig. Derfor, i hvert fald ikke forsømme råd fra eksperter.

Som hovedregel bør patienterne modtage substitutionsbehandling - de tager hormonelle stoffer, der udgør underskuddet af naturlige hormoner i skjoldbruskkirtlen. Især er det ganske effektiv er det stof «L- thyroxin". Endvidere kan behandlingsplanen medtages vitamin komplekser, nootrope lægemidler ( "cerebro", "Pyracetam", "Nootropil"), såvel som et lægemiddel til forbedring funktionerne af beskyttelse og neurale væv effekt ( "Lipotserebrin", "Pantogam", " encephabol ").

En vigtig komponent i behandlingen er ordentlig kost, der vil give tilstrækkelige mængder af iod. Afhængig af patientens tilstand kan have brug for hjælp neurolog eller psykiater. I fremtiden skal barnet altid gennemgå en lægeundersøgelse og tage prøver, hvis resultater lægen kan justere behandlingsregime.

Hvad er udsigterne for patienterne?

Kretinisme - en sygdom er ekstremt farligt, da det kan endda føre til handicap. Ikke desto mindre, oftest i tidlig diagnose og korrekt behandling af en patient, ude af stand til at hjælpe. Normalisering af skjoldbruskkirtel og hypofyse fører til eliminering af stofskiftesygdomme.

Men ikke alle tilfælde kan undgås komplikationer. For eksempel, når startede sent hjerneskade terapi tilbage. Ja, og nogle genetiske sygdomme er vanskeligt at selv symptomatisk behandling.

Er der effektive metoder til forebyggelse?

Det er værd at bemærke, at kretinisme - en meget alvorlig sygdom, som under alle omstændigheder ikke kan ignoreres. Med tidlig påvisning og rettidig behandling kan undgås ved passende vægt komplikationer. Forståeligt, mange mennesker er interesseret i spørgsmålet om, hvorvidt vi kan forebygge udviklingen af sygdommen.

Der er nogle enkle regler, som eksperter anbefaler at observere. For eksempel i områder, hvor sygdommen er fælles, er vi nødt til at udføre overordnede profylakse, navnlig for at overvåge tilstrækkelig indhold af jod i kosten.

Fordi kretinisme påvirker børn, hvis skjoldbruskkirtel hormon-mangel, er det ekstremt vigtigt at være opmærksom på dette punkt i planlægningsfasen af graviditeten. For eksempel er forældre rådes til at blive testet og gå igennem nogle tests for tilstedeværelsen af stofskiftesygdomme og visse genetiske sygdomme. Desuden bør en gravid kvinde nøje overvåge mængden af forbrugt jod. Og det er vigtigt at gennemføre screeningsundersøgelser umiddelbart efter fødslen, fordi der registreres jo før sygdommen, jo større er chancen for en vellykket behandling før fremkomsten af alvorlige komplikationer.