Primær skleroserende cholangitis: Symptomer, diagnose og behandling

Skleroserende cholangitis - en sygdom i leveren galdegangene, hvor deres vægge kronisk inflammation begynder. Resultatet af sin oprindelse er processer sklerose, m. E. Erstatning med arvæv. Denne patologi har ingen årsagssammenhæng med andre leversygdomme, men ofte fører til fremkomsten af komplikationer fra dette organ. I dagens artikel vil vi forklare, hvorfor udviklingen af skleroserende cholangitis. Symptomer og behandling af sygdommen vil også blive præsenteret for din opmærksomhed.

anatomisk henvisning

Galde er en vigtig del af fordøjelsesprocessen. Hun er involveret i nedbrydningen af fedt, øger aktiviteten af pancreasenzymer og stimulerer peristaltikken. Bile producerer kontinuerligt leverceller - hepatocytter. Per dag som et resultat af deres intensive arbejde opnås ca. 1 liter væske. Efter dette, galden ind i blæren og tolvfingertarmen.

Udstrømning sekretion organiseret gennem særlige kanaler. Som de kommer i intrahepatisk og ekstrahepatisk afhængigt af placeringen. Som resultat af stillestående processer, indtrængen af patogener eller andre årsager, kan kanalerne blive betændt. Samtidig taler om udviklingen af sådanne sygdomme som cholangitis. Patologisk proces har altid en anden ætiologi. Derfor er det isoleret følgende arter: giftige, bakteriel, helminthiske, skleroserende. Sidste er yderst sjældent, men er karakteriseret ved alvorlig.

Skleroserende cholangitis opdelt i to former: primær og sekundær. Hver af dem er kendetegnet ved et bestemt sæt af symptomer og forløb. I det første tilfælde betyder det en kronisk sygdom, der er ledsaget af overbelastning af galde og ikke purulent inflammation kanaler, deres ødelæggelse og udskiftning af bindevæv. Sekundærenergi patologi udvikler under påvirkning af giftige stoffer. I sjældne tilfælde er dens forekomst forårsaget af utilstrækkelig blodforsyning. I denne artikel vil vi fokusere nærmere på den primære variant af sygdommen.

Kort beskrivelse af sygdommen

Primær skleroserende cholangitis er klassificeret som sjældne patologier af galdeveje. Ifølge de statistiske data, er det diagnosticeret i én ud af fire personer pr 100 tusind befolkning. Mekanisme af udvikling af sygdom reducerer forekomsten af inflammation i de små hepatiske kanaler. Der er således en hærdning af dem. Gradvist overlapper og deformerede kanaler, gennem hvilke galde strømmer ind i boblen. Stagnerende processer gælder for det intercellulære rum af leveren, hvilket resulterer i skrumpelever.

Selv i slutningen af sidste århundrede var det muligt at diagnosticere sygdommen først efter operation eller obduktion. kan påvises Takket være udviklingen af medicin i dag sygdom langt tidligere. Til en højere grad modtagelige for det af mænd i alderen 25 til 40 år. Disse grænser er meget betinget, fordi sygdommen kan være symptomfri i lang tid. Undertiden symptomerne på inflammation forveksles med autoimmun sygdom, ulcerativ colitis og cystisk fibrose.

Årsagerne til cholangitis

De nøjagtige årsager til sygdommen er ukendt. Læger isoleret gruppe af faktorer, der øger sandsynligheden for dens opståen. Blandt dem er:

• genetisk disposition;
• Virusaktivitet i kroppen;
• tilbøjelighed til autoimmune sygdomme;
• eksponering for giftige stoffer.

Blandt disse faktorer er givet prioritet genetiske mekanismer. Materielle bevis på dette faktum er talrige studier af sygdommen blandt familiemedlemmer.

kliniske billede

På lidelse i mange år kan være asymptomatisk eller med milde symptomer. Patienterne kan ofte ikke sige præcis, da det viste indikerer skleroserende cholangitis symptomer. Patologi er normalt påvises ved en tilfældighed til at se en læge om andre sundhedsproblemer. På tidspunktet for diagnosen afslørede det første tegn på sygdom - øget satser af leverenzymer.

Efterhånden som sygdommen skrider og det kliniske billede ændringer. Blandt de vigtigste symptomer på følgende skal fremhæves:

• træthed, konstant søvnighed;
• dårlig appetit;
• gulfarvning af slimhinder og hud;
• at hæve temperaturen til subfebrile værdier;
• smertende smerter i højre subcostal område, der strækker sig til halsen eller skulderen;
• kløe;
• multiple xanthomer;
• ubehag i den øverste venstre kvadrant, som følge af udvidelsen af milten
• forøget pigmentering af huden.

Undertiden, primære skleroserende cholangitis ledsage inflammatorisk tarmsygdom. Disse indbefatter ulcerativ colitis, Crohns sygdom.

metoder til diagnose

Hvis du har mistanke om en sygdom bør straks søge hjælp fra en læge. Undersøgelse af patienten begynder med studiet af dens historie, klager og primære symptomer. Efter dette, gå videre til fysisk undersøgelse. Patienten kan være ridser på huden, svær gulsot. Palpering findes sædvanligvis en stigning af lever og milt.

For at bekræfte den foreløbige diagnose af patienten sendt til nærmere undersøgelse. Det omfatter følgende aktiviteter:

• blodprøve (over indikatorer for leukocytter og ESR indikerer betændelse);
• Abdominal ultralyd;
• elastografi leveren (tillader at estimere organ elasticitet);
• retrograd cholangiopancreatography (røntgen anvendelse kontrast);
• blod biokemi (i primær scleroserende cholangitis observeret overdrevne leverenzymer);
• MR;
• Leverbiopsi (denne metode til forskning bidrager til at identificere områder af fibrose).

De kan benyttes til undersøgelse for at bekræfte den primære scleroserende cholangitis. Diagnosticering af sygdommen hjælper også bestemme sværhedsgraden af den patologiske proces. I alt er der fire:

1. Portal. Det er kendetegnet ved forekomsten af hævelser og hepatisk fibrose kanaler.
2. Periportal. Symptomer på det første trin er suppleret med en mere udtalt fibrose og ødelæggelse processer kanaler.
3. Septal. På dette stadium af sygdommen er der begyndende tegn på skrumpelever.
4. Cirrotisk. Kendetegnet ved et fuldgyldigt udvikling af biliær cirrose.

Baseret på resultaterne af komplekse undersøgelse lægen ordinerer behandling.

retningslinjer behandling

Terapi ved denne sygdom er rettet mod standse den inflammatoriske proces, genvinding af galde flow og afgiftning af kroppen. Med henblik herpå de konservative og operative metoder til behandling anvendt i moderne medicin. I det første tilfælde betyder medicin og tilslutning til en streng diæt. Kirurgi er angivet i alvorlige tilfælde, hvor konservativ behandling svigter. Valg af en bestemt metode til behandling er op til lægen.

Brugen af narkotika

Afhængig af sværhedsgraden af sygdommen, kan den tildeles til sengeleje og udelukkede enhver øvelse. Hvis en patient er bekymret over den alvorlige smerter, han ordineret spasmolytika ( "No-spa", "Spasmobru").

For at stoppe den inflammatoriske proces hjælpe følgende lægemidler:

1. Immunosuppressiva ( "Azathioprin"). De hæmmer aktiviteten af immunsystemet.
2. Antifibrogennye betyder. Deres vigtigste handling er rettet mod fjernelsen af fibrose, og forebyggelse af deres videre udvikling.
3. Glucocorticosteroid hormon ( "Prednisolon"). De hjælper med at reducere inflammation.

Anvendelsen af disse medikamenter gør det muligt at overvinde den indledende fase af udviklingen af primær scleroserende cholangitis. Symptomer på sygdommen forhindrer ofte bly normalt liv for patienterne. Kløende hud, fordøjelsesproblemer tarmkanalen og dyspepsi - alle disse krænkelser har en negativ indvirkning på deres helbred. Derfor desuden tildelt symptombehandling. Det omfatter modtagende hepatisk ( "Essentiale"), gastriske enzymer ( "Creon") og medicin til at fjerne kløe. Lægemidler er altid vælges individuelt, under hensyntagen til den samlede kliniske billede og patientens tilstand.

kost Egenskaber

Patienterne blev tildelt til magten "tabel nummer 5". Når denne diæt bør begrænse forbruget af fede, stegte og krydrede retter. Animalske fedtstoffer er at foretrække at udskifte anlægget. Desuden er det nødvendigt helt at fjerne fra kosten wienerbrød og slik, sure frugter og bær, chokolade, alkohol, kød og marinader.

Det er tilladt at bruge magert kød / fisk, nogle typer af brød, grød på vandet. Du kan også spise mælkeprodukter, honning, pasta suppe vegetabilsk bouillon.

Når diagnosen "primær skleroserende cholangitis" behandling med medicin og kost giver et positivt resultat kun i den indledende fase. Hvis denne tid savnet, vil det kræve operation.

kirurgisk indgreb

Konservative behandlinger, der anvendes i ukomplicerede figurer af patologisk proces. Selv en rettidig henvisning til lægen giver ikke altid et positivt resultat i udførelsen af efterfølgende behandling. Når behandling med lægemidler, ikke fører til normalisering af tilstanden eller undlader at genoprette normale strøm af galde, ty til kirurgiske indgreb.

I dag læger foretrækker endoskopiske operationer. De foreslår at gøre alle manipulationer gennem små snit i huden. Men sådanne procedurer er i de fleste tilfælde giver en kortvarig effekt og er fyldt med komplikationer. Også foretage ballonudvidelse og stent kanaler. Under proceduren lægen udvider kanalerne i særlige cylindre og sætter maskerne, forhindrer dem i at indsnævre. Hvis der skal blive lanceret skleroserende cholangitis, betyder levertransplantation behandling.

mulige komplikationer

Sygdommen er karakteriseret ved langsom strømning. Den reagerer dårligt på terapi, og den overflod af systemiske manifestationer forværrer kun processen. Blandt de mest almindelige komplikationer heraf er følgende:

1. Portal hypertension. Denne patologi er ledsaget af en forøgelse af trykket i leverens blodgennemstrømning. Dets vigtigste manifestation anses ascites.
2. Cholestasis syndrom. På baggrund af hærdning af galdegangene gradvist tilspidses i deres cross-nedsat. Dette forklarer fremkomsten af gulsot og kløe. Som progressionen af sygdommen lumen indsnævres mere og mere. Steatorrhea opstår, som er ledsaget af osteoporose.
3. Bakteriel skleroserende cholangitis leveren.
4. Kronisk pancreatitis.
5. Holangiokartsionoma (tumor galdegangene).
6. Cholelithiasis.

Sådanne komplikationer forekomme i 3-4 trin i den patologiske proces.

Forudsigelse og forebyggende foranstaltninger

Primær skleroserende cholangitis er klassificeret som langsomt skrider sygdommen. Hans resultat i de fleste tilfælde er kronisk leversvigt. Markant forværre prognosen avancerede patientens alder, tilstedeværelse af samtidige patologier i tarmen, forekomsten af komplikationer. Typisk med fremkomsten af de første tegn på sygdom før den afsluttende fase strækker sig fra 7 til 12 år.

Er det muligt at forhindre den primære skleroserende cholangitis? Anmeldelser af læger siger, at på grund af utilstrækkelig undersøgelse af specifik sygdomsforebyggelse ikke er blevet udviklet.