Syndrom Churg-Strauss: symptomer og behandling

Meget ofte ikke mere end 3 tilfælde per 100 tusind mennesker, fundet en særlig form for betændelse i blodkar eller vasculitis kaldet Churg-Strauss syndrom. Det kan findes ifølge den engelske udtale af navnet "Churg-Strauss-syndrom." Opdagede det uafhængigt af hinanden, når de to videnskabsmænd i 1951. Indtil nu, er der absolut nøjagtige data, der forårsager denne type vaskulitis eller arteritis, som i princippet er det samme. Pålidelig fastslået, at det kan forekomme i ethvert organ, der er forbundet med små og mellemstore blodkar, det vil sige, næsten alle det menneskelige legeme.

Den medicinske definition af sygdom

Forskellige kilder kan opfylde en række formuleringer, hvad er vanskelig Churg-Strauss-syndrom. Vi tilbyder det mest hensigtsmæssigt at dens patogenese og ætiologi. Det nekrotiserende vasculitis (vasculitis), kapillærer, venuler og arterioler i forbindelse med astma og eosinofili, og granulomatøs og eosinofil inflammation i luftvejene.

Hvad betyder det nekrotiserende? Når der er betændelse i de små blodkar, de er meget små i lumen diameter hurtigt bliver fyldt op, hvilket resulterer i forstyrret blodtilførsel til omgivende væv. Som et resultat, disse websteder og fartøjer selv er dræbt, viser det sig, deres nekrose.

Hvad betyder det eosinofili? I blodet af befolkningen er hvide blodlegemer eller leukocytter og eosinofiler blandt dem, såkaldte fordi de er farvet med eosin. Normalt bør disse hvide blodlegemer være op til 350 stk. 1 l. Hvis der er mere tale om eosinofili, som anses for at være et symptom på mange sygdomme og Churg-Strauss-syndrom samt.

Hvad betyder det granulomatøs? Når knuder (granulater) er udformet i inflammation, siger, at en sådan inflammation granulomatøs. Det opstår på grund af spredningen og ændring af visse celler.

grunde

Som nævnt ovenfor, den nøjagtige svar, der er Churg-Strauss-syndrom utilgængelig.

Forskere teoretisere, at det kan forekomme, når følgende omstændigheder:

• genetisk disposition;
• dårligt miljø;
• visse infektioner, fanget i en menneskekrop;
• hævelse;
• bivirkninger, når du tager visse former for medicin.

Som et resultat af disse faktorer overtrædelsen sker afbalanceret og velfungerende af immunsystemet, som starter generation af autoimmune antistoffer og dræberceller, der angriber normale celler og væv i sin egen krop. Angiveligt dette forårsager en øget produktion af eosinofiler, eftersom histologi afslørede omfattende og multiple eosinofile infiltrater, især i væggene i åndedrætsorganerne.

Forekomst af Churg-Strauss-syndrom kan fremkalde infektionssygdomme, såsom luftvejssygdomme, hepatitis, samt vaccination, allergi, stress, graviditet, solbestråling, hypotermi, fødsel.

typer og

Churg-Strauss-syndrom kan opstå akut (med en skarp reaktion af organismen på en stimulus, udvikler et par dage) og kronisk (udvikle over måneder). Oftest kronisk forløb af denne syndrom påvirker luftvejene og symptomer ligne astma. Det er denne fejlagtige diagnose stilles oftere. Ved sammenløbet af ugunstige omstændigheder i den kroniske form af sygdommen er i stand til at producere tilbagefald. Dette er, hvad der sker, når du annullerer nogle lægemidler, for eksempel kronisk eosinofil pneumoni kan blive forværret sager "prednison". Hvis det er i kronisk form forekommer Churg-Strauss-syndrom, symptomer sædvanligvis påvirker luftvejene og er som følger:

• hoste;
• åndenød;
• vægttab;
• hvæsen;
• åndenød.

Syndrom kan manifestere med forskellige aktiviteter, som er opdelt i 4 grupper:

• null;
• minimum;
• gennemsnit;
• høj.

Syndrom Churg-Strauss: symptomer, fotos

De mest slående symptomer i den akutte form af sygdommen afhænger af hvilken legemsvæv påvirket. Dette kan være hjertet, mavetarmkanalen, lunger, bevægeapparatet, hud, nervesystem, nyrer.

Så hvis hjertet har patienten en arytmi, pericarditis (akut eller formodet), endocarditis, hjertesvigt op til et hjerteanfald, hypertension, blodkar.

Hvis du ondt nyrerne, er symptomerne: nefritis (knudepunkt) og glomerulonephritis (nekrotisk).

Gastrointestinale læsioner karakteristisk for mavekatar, colitis, enteritis, bughindebetændelse, perforering af tarmene.

Meget typisk for Churg Strauss syndrom vises på huden. Foto viser colitis defekter på den nederste ekstremiteter af patienten, hvilket kan være dominerende eller andre symptomer forbundet med, for eksempel bronkopulmonal (hoste, dyspnø). Andre tegn på hudlæsioner er purpura, nældefeber, nekrotiske sår, erytem, knuder.

respiratoriske lidelser ledsaget af rhinitis, astma, lungeinfiltrater.

Syndrom i nervesystemet kan forårsage et slagtilfælde, polyneuropati, encefalopati.

Den bevægeapparatet syndrom manifesteret arthritis, artropati, myopati. Forekomsten af hver af disse komplikationer har sine egne symptomer.

I alle tilfælde, patienter rapport forringelse af sundhed, træthed, feber, svaghed, appetitløshed, vægttab.

kriterier

I 1990 blev ACR foreslået 6 kriterier, som er klinisk diagnosticeret med Churg-Strauss-syndrom:

1. Kvælning, hvæsen, tør udånding.
2. Eosinofiler indikator over normen på 10%.
3. Neuropati (mono- eller poly), der er en overtrædelse af funktionerne af nerverne.
4. Patologi af den nasale bihuler.
5. Infiltrerer i lungerne, som kan være migrerer, permanent, forgængelig, forbigående, identificeret på røntgenbilleder.
6. Diasene er små blodkar indfanger ophobning af eosinofile i zonerne omkring skibene inspicerede.

Hvis der er 4 af de ovennævnte kriterier, tilstedeværelsen af patienten Churg-Strauss syndrom er næsten uomtvistelig.

laboratoriediagnoser

Folk, der har haft symptomer på ovennævnte sygdomme, der oprindeligt gå til den tilsvarende profil af lægerne - en gastroenterolog, hjertelæge, hudlæge, neurolog, pulmonologist eller terapeut Laura. Efter trækning anamnese, kan patienter tildeles analyser bekræfter eller afkræfte Churg-Strauss-syndrom. Diagnosen er baseret på:

• Blodanalyse (bestemt stigning i ESR, eosinofiler);
• røntgenbillede af brystkassen;
• CT af lungerne ;
• EKG;
• mikroskopisk undersøgelse af væske i lungerne;
• eller bronchiale biopsier af hud;
• generel urinanalyse;
• immunoassays (et antistof ANCA, niveau: IgE).

etape

Churg-Strauss-syndrom, patogenese er afhængig af placeringen af betændte blodkar, er opdelt i tre faser af flow:

1. Det varer lang tid, flere år, og i nogle tilfælde er taget under predromalnogo periode på 10 år. Symptomerne er faste på det første trin, at størstedelen af patienterne:

• hyppige allergiske reaktioner;
• rhinitis;
• manifestationer af astma;
• næsepolypper udseende;
• sinusitis;
• langvarig, ofte tilbagevendende bronkitis.

2. Bright tegn på den anden fase - stigningen af eosinofiler i blodet, og i syge væv. Patienter kan diagnosticeres som eosinofil gastroenteritis, Leffler syndrom, eosinofil pneumoni eller lungehindebetændelse. Symptomer, der figurerer i de fleste patienter:

• hoste;
• åndenød (dyspnø);
• hoste blod;
• svaghed;
• myalgi;
• feber;
• vægttab;
• med nederlag fordøjelseskanalen overtrædelse af afføring, kvalme, smerter i underlivet.

3. Et karakteristisk træk ved den tredje fase - systemiske symptomer angiitis (vasculitis). Værdi, der angiver antallet af eosinofile i blodet, kan hoppe op til 80% i forhold til normen. Der er tegn på akut hjertesvigt. Og hvis forbløffet over de kranspulsårerne, kan patienten dø. Udvikling af Churg-Strauss-syndrom i CNS i tredje fase er behæftet med slagtilfælde, epilepsi anfald. Hvis påvirket af gastrointestinale organer kan være perforering af maven eller tarmene, tarmobstruktion.

behandling

En forholdsvis alvorlig sygdom er Churg-Strauss-syndrom. Behandlingen udføres i lang tid og altid kompleks. Primær pleje læge - den reumatolog, men kræver ofte høring af kardiolog, øjenlæge, pulmonologist og andre fagfolk. For at genoprette funktionen af de berørte fartøjer og reumatolog udnævnt glukokortikoider cytostatika og plazmofarez og hemosorbtion. Sammen med disse lægemidler ordineres anti-inflammatoriske lægemidler. Blandt de almindeligt ordinerede lægemidler, såsom: "Prednisolon" (satsen for op til 12 måneder), "Cyclophosphamid" eller tilsvarende (hastighed op til 1 år), "metipred" eller analoger, antibakterielle og andre stoffer angivet. Til forebyggelse af komplikationer af patienter, der ordineres antikoagulanter, antiblodplademidler og vasodilatorer. Under behandlingen, er patienten forbudt at ryge og drikke alkohol.

outlook

Det er sjældent, og oftere hos mænd end hos kvinder diagnosticeret med Churg-Strauss syndrom. Hvor mange levende med det, det afhænger af, hvor hurtigt behandlingen er startet, og hvilke fartøjer er berørt. Statistikkerne siger, at han synes det meste i mennesker ældre end 40 år. Hos børn er sygdommen ikke diagnosticeres. Uden behandling, er prognosen kun ugunstig. Med rettidig og effektiv overlevelse i mere end 5 år behandling er 80%. Døden optræder ofte fra koronarkarrene og hjerte-arbejde.