Amyloidose - hvad er det? Amyloidose: årsager, symptomer, behandling, diagnose

Amyloidose - hvad er det? Denne sygdom forårsaget af en overtrædelse af proteinmetabolisme, hvor dannelsen og aflejringen i forskellige væv og organer af et specifikt protein-polysaccharidstof - amyloid.

Udvikling af sygdommen

Amyloidose udvikler sig (hvad er det - vi har allerede fundet ud af det) i strid med proteinsyntese i reticuloendotelsystemet. I blodplasmaet opstår der akkumulering af unormale proteiner. Disse proteiner er i det væsentlige autoantigener og forårsager, analogt med allergi, dannelsen af autoantistoffer.

Disse antistoffer med antigener reagerer derefter, og de groft dispergerede proteiner falder ud. Dette er dannelsen af amyloid. Dette stof sætter sig på de vaskulære vægge og forskellige organer. Gradvis ophobning fører amyloid til organets død.

Typer af amyloidose. grunde

Der er flere typer amyloidose. Årsagerne til sygdommens udvikling er direkte afhængige af hvilken form for amyloidose. Hvad er det? Klassificering udføres afhængigt af hovedproteinet, som består af amyloidfibriller. Nedenfor er typerne af denne sygdom.

1. Primær amyloidose (AL-amyloidose). Når det udvikler sig, forekommer uregelmæssige lette kæder af immunglobuliner i blodplasmaet, som er i stand til at slå sig ned i forskellige kropsvæv. På samme måde ændres plasmaceller i myelom, Waldenstroms macroglobulinæmi, monoklonal hypergammaglobulinæmi.
2. Sekundær amyloidose (AA-amyloidose). I dette tilfælde forekommer overdreven frigivelse af leverprotein alfa-globulin. Dette er et akutfaseprotein, der syntetiseres i en kronisk inflammatorisk proces. Dette er muligt med forskellige sygdomme, for eksempel med rheumatoid arthritis, malaria, bronchiectasis, osteomyelitis, spedalskhed, tuberkulose.
3. Familie amyloidose (AF-amyloidose). Dette er en arvelig form af sygdommen med en autosomal recessiv arvsmekanisme. Det kaldes også Middelhavets intermitterende feber eller familiær paroxysmal polyserositis. Denne sygdom er udtrykt ved feberangreb, forekomst af smerter i maven, udslæt på huden, en gigt og pleurstof.
4. Dialyse amyloidose (AH-amyloidose). Det er forbundet med, at proteinet beta-2-mikroglobulin MHC hos raske mennesker udnyttes af nyrerne, og under hæmodialyse filtreres det ikke, og derfor opstår akkumuleringen i kroppen.
5. AE-amyloidose. Det udvikler sig i nogle former for kræft, for eksempel skjoldbruskkirtlen.
6. Aldring amyloidose.

symptomer

Når de diagnosticeres som "amyloidose", afhænger symptomerne af deponeringernes placering. Hvis mave-tarmkanalen påvirkes, kan der opstå en forøget tunge, nedsat svulmningsfunktion, forstoppelse eller diarré. Nogle gange er amyloide tumorale aflejringer i tarmen eller maven mulige.

Amyloidose i tarmene ledsages af en følelse af sværhedsgrad og ubehag, der kan være mild smerte i maven. Hvis bugspytkirtlen er påvirket, så er der den samme symptomatologi som ved pancreatitis. Hvis der observeres leverskader, øges det, kvalme, udslæt, opkastning, gulsot.

Amyloidose i åndedrætssystemet manifesteres som følger:

• En hæs stemme;
• Symptomatologi af bronkitis;
• Lungtumor-lignende amyloidose.

Med amyloidose i nervesystemet kan følgende symptomer opstå:

• Fornemmelser af prikken eller brændende i ekstremiteterne, følelse af følelsesløshed (perifer polyneuropati);
• Hovedpine, svimmelhed;
• Sphincterforstyrrelser (inkontinens, afføring).

Amyloidose - hvad er det, årsagerne til dets forekomst og de symptomer, vi har overvejet. Nu forstår vi, hvordan denne sygdom er diagnosticeret, og hvilke behandlingsmetoder der findes.

diagnostik

Med en sådan sygdom som amyloidose er diagnosen kompleks. Laboratorie- og hardwarestudier er tildelt.

Ved laboratorieundersøgelser i den generelle eller fælles analyse af en blodforøgelse af en ESR observeres leukocytter og depression af thrombocytter. I den generelle analyse af urin er der et protein i sedimentcylindrene, leukocytter og erytrocytter. I copprogrammet er der en stor mængde stivelse, fedt og muskelfibre. I biokemien af blod med leverskader er der et forhøjet indhold af cholesterol, bilirubin, alkalisk fosfatase.

Ved primær amyloidose i urin og blodplasma findes et højt indhold af amyloid. Ved sekundær under laboratorieundersøgelser finder man tegn på en kronisk inflammatorisk proces.

Udfør også andre diagnostiske foranstaltninger:

• Røntgenundersøgelse;
• Ekkokardiografi (i tilfælde af formodet hjertesygdom);
• Funktionelle test med farvestoffer;
• Biopsi af organer.

behandling

Med denne sygdom tilvejebringes ambulant behandling. Amyloidose, hvor alvorlige tilstande observeres, fx ved kronisk nyresvigt eller alvorligt hjertesvigt, behandles på et hospital.

Ved en primær amyloidose i en indledende fase udpeges sådanne præparater som "Chlorokin", "Melfalan", "Prednisolonum", "Kolkhitsin".

Ved sekundær amyloidose behandles den underliggende sygdom, for eksempel osteomyelitis, tuberkulose, pleural empyema osv. Ofte efter helbredelsen forsvinder al symptomatologi af amyloidose.

Hvis sygdommen udvikles som følge af nyre hæmodialyse, overføres denne patient til peritoneal dialyse.

I tilfælde af diarré anvendes astringente medikamenter, for eksempel "Bismuth Subnitrate" eller adsorberende midler.

Anvend også symptomatisk behandling:

• Narkotika, der reducerer blodtrykket
• Vitaminer, diuretika;
• Transfusion af plasma osv.

Derudover kan kirurgisk behandling også anvendes. Amleloidose af milten kan trække sig tilbage efter fjernelse af organet. I de fleste tilfælde fører dette til en forbedring af patientens tilstand og et fald i dannelsen af amyloid.

Strømforsyning

I tilfælde af amyloidose kræves der diæt. Med udviklingen af kronisk nyresvigt bør det begrænse forbruget af salt- og proteinprodukter, såsom kød, fisk, æg. Hvis kronisk hjertesvigt udvikler sig , bør salt, røget og syltede fødevarer udelukkes fra kosten.

Amyloidose af hjertet

Denne sygdom kaldes også amyloid cardiopati. I sin udvikling kan amyloidaflejring forekomme i myokardiet, perikardiet, endokardiet eller på aorta- og koronarbeholderens vægge. Årsagen til dette nederlag i hjertet kan tjene som primær amyloidose, sekundær eller familieliv. Ofte er amyloidose af hjertet ikke en isoleret sygdom, og den udvikler sig parallelt med amyloidosen af lungerne, nyrerne, tarmene eller milten.

Symptomer på amyloidose i hjertet

Symptomologien af denne sygdom ligner ofte hypertrofisk cardiopati eller iskæmisk hjertesygdom. I første fase er symptomerne ikke tydeligt udtrykt. Irritabilitet og træthed, noget vægttab, hævelse af væv og svimmelhed kan observeres.

En skarp forringelse opstår normalt efter stressede situationer eller respiratorisk infektion. Derefter er der normalt hjertesmerter som angina pectoris, arytmier, udtalt hævelse, åndenød, forstørret lever. Blodtrykket er normalt lavt.

Sygdommen udvikler sig hurtigt, og dets karakteristiske træk er modstandsdygtighed mod behandling. I svære tilfælde kan patienter have ascites (væskeakkumulering i bukhulen) eller perikardial effusion. På grund af amyloidinfiltrater udvikler svaghed i sinusknude og bradykardi. Dette kan føre til pludselig død.

outlook

Med amyloidose er prognosen ugunstig. Hjertesvigt i denne sygdom er støt fremskridt, og det dødelige udfald er uundgåeligt. I Rusland er der ingen specialiserede centre, der beskæftiger sig med dette problem.