Retinitis pigmentosa: symptomer, behandling

Til dato er der mange øjensygdomme. Nogle af dem er erhvervet i naturen, mens andre er nedarvet og diagnosticeres næsten fra fødslen.

Denne artikel vil tale om sygdommen, som hører til den anden gruppe, og kaldes "retinitis pigmentosa". Vi vil forstå, hvad der forårsager provokere sit udseende, og drøfte, om der findes effektive måder at slippe af problemet.

Hvad er retinitis pigmentosa

Sygdommen er en arvelig retinal patologi, hvorunder en fotoreceptor og pigment epitel lag er en udvikling af degenerative forandringer og lommer dannes i overensstemmelse med typen af knogleceller.

Som regel retinitis pigmentosa gør sig gældende i en tidlig alder, når barnet ikke og 8 år, og derefter begynder at aktivt fremskridt. Det truer patienten blind for 40-60 år.

Årsagerne til sygdommen

Den primære årsag til retinitis pigmentosa er en multiple genmutationer, der er ansvarlige for syntesen og deling af specifikke proteiner under fosterudviklingen.

Samtidig identificerede de vigtigste redskaber til udvikling af sygdommen:

1. Relateret til gulvet. I dette tilfælde er patologi gået fra mor til søn, sammen med X-kromosomet.
2. Autosomal recessiv. Patologi overføres til barnet på samme tid fra to forældre.
3. Autosomal dominant. Patologi overføres fra en af forældrene til barnet.

Der er situationer, hvor retinitis pigmentosa er diagnosticeret hos disse patienter, har en familie, hvis sygdom ikke forekomme tidligere. Men sådanne tilfælde er sjældne. Typisk er patologien arvet og påvirker flere generationer af en familie.

Især ved børn risiko født i ægteskab blizkokrovnom på hvilket øger sandsynligheden for en bred vifte af genmutationer.

Klassificering af retinitis pigmentosa

Afhængigt af arten af sygdommen og de ramte områder, skelne mellem to former af sygdommen:

1. Typisk. I denne form for synsskarphed (både perifere og centrale) opbevares i lang tid i det normale område. Selv på dette tidspunkt er der allerede en nederlag stang-system, og fremkomsten af foci af pigment akkumulation i visse områder af fundus.

2. Atypisk. Denne form har flere varianter:

• Amelanotiske retinitis. Under denne type af fundus ingen pigment celler. Men der er resten af symptomerne på sygdommen.
• Forskellige sektorer hestesko retinitis pigmentosa. Fotos, der viser tilstedeværelsen af retinale pigmenterede foci koncentreret ethvert afdeling fundus og sammenholdt med form som en hestesko. I denne sygdom, kan symptomerne være helt fraværende eller observerede dem meget langsom strømning.
• Belotochechny. I løbet af denne form for fundus observerede flere hvide pletter. Symptomerne på dette er de samme som under retinitis pigmentosa.
• Inverted. I denne form af sygdommen begynder med retinale læsioner af den centrale del af det, der påvirker systemet med kegle. Processen er ledsaget af udviklingen af fotofobi og hurtig forværring af det centrale syn.

Symptomer på sygdommen

Når en sådan sygdom som retinitis pigmentosa, modtog foto øje under oftalmoskopi, viser tilstedeværelsen af tre karakteristiske træk:

1. Atrofi af det retinale pigment epitel. I dette tilfælde er der forsnævring af de mindste arterier og udseendet af de hvide pigmentpletter.
2. Optik disk bliver mærkbart lysere.
3. På periferien af fundus og forløbet af de små vener vises de såkaldte "bone-blodlegemer."

symptomer

Hvilke ændringer er ledsaget af retinitis pigmentosa? Symptomerne kan omfatte følgende:

• natteblindhed ( "blindhed") som følge af degenerative fænomener i nethinden;
• intolerance blænding;
• sløret syn;
• reduktion af perifert syn ;
• vanskeligheder med dine øjne vænne sig til det mørke rum efter tændte, og omvendt;
• nat-blindhed.

Atypiske former kan derudover være ledsaget af fotofobi og nedsat farvesyn.

diagnosticering af sygdommen

Diagnosticering af retinitis pigmentosa holder øjenlæge. Dette sker på grundlag af anamnese, hvor det bliver klart, om en sådan betingelse i det mindste en af de nærmeste pårørende. Derudover undersøgelse tab af fotoreceptor celledynamik anvender elektroretinografi og visuel test.

Tilstedeværelsen af karakteristisk for retinitis pigmenteret foci kan påvises som følge af afviklingen af ophthalmoskopi og fundus billeder lavet.

Afsløre tilstedeværelsen af defekter i øjet fundus, og tilstedeværelsen af pigmentepithelet atrofi og makulært ødem i regionen ved hjælp af fluorescensen af nethinden angiografi (FAG).

Derudover defineret farvesyn, mørk tilpasning og kontrast følsomhed niveau.

Behandling af retinitis pigmentosa

Er det muligt at slippe af med sådanne sygdomme som retinitis pigmentosa? Behandling, der er designet i dag, desværre, er ikke i stand til helt at slippe af med problemet. Det eneste, der kan hjælpe læger - er at fjerne nogle af symptomerne på sygdommen.

I nærvær af maculaødem er tildelt til modtagelse af diuretika, som omfatter carboanhydrasehæmmere.

grå stær fjernes via kirurgi.

Fotokoagulation for vaskulære læger anbefaler accept vaskulær farmakologiske agenter.

Desuden vitamin udført med vægt på modtagelse af nicotinsyre. Der er også en opfattelse, at processen med forværring kan bremses ved at øge indtaget af vitamin A, som kan findes i en række forskellige kosttilskud.

Derudover er patienter rådes til at bære specielle solbriller, der vil absorbere solens kortbølgede stråling. Dette vil hjælpe med at beskytte nethinden mod skader.

Den foregående terapi vil bidrage til at minimere hastigheden af progressionen af sådanne sygdomme som retinitis pigmentosa. Behandling folkemusik retsmidler i dette tilfælde kun kan anvendes i form af specielt udviklet kost overholdelse, som giver minimum af purinforbindelser og kolesterol i maden. Desuden er det ønskeligt at medtage i din kost blåbær, da det er en naturlig antioxidant og en kilde til vitamin A.

En anden måde at slippe af sådanne problemer, såsom retinitis pigmentosa - stamcelle terapi. Denne metode er i øjeblikket under aktiv udvikling, men forskerne har lovet, at det i fremtiden vil begynde at aktivt at praktisere og anvendes sammen med andre komponenter i behandlingen.

Princippet for denne type behandling vil være som følger. Fra stamceller med en sund gen i specielle laboratorier vil vokse retinale celler. Herefter vil de blive implanteret i patienter med retinitis pigmentosa at returnere deres syn. I dette tilfælde er immunsystemet i hvert fald ikke afvise implantatet, da det er lavet af patientens egne stamceller.

Selv op til det punkt, hvor denne metode starter anvendes i behandlingen af sygdomme i øjet, stadig langt væk, i dag allerede er taget de første skridt i retning af at nå den skattede mål.

Måder at udvikle sygdomsforebyggelse

Siden retinitis pigmentosa, i de fleste tilfælde sker på det genetiske niveau, for at undgå dens manifestationer, desværre, vil ikke lykkes. Det eneste, der kan gøre patienten i en sådan situation - så meget som muligt for at bremse processen med udviklingsproblemer og forsinke tidspunktet for indtræden af blindhed.

For at gøre dette, er det vigtigt at registrere med en øjenlæge regelmæssigt for at besøge ham, og til at lytte til alle anbefalinger. Bør ikke nægter at bære specielle beskyttelsesbriller, som vil spare nethinden i øjet mod skadelig udsættelse for stærkt lys.

For dem, der elsker at læse, skal du vælge den mest passende skrifttype, der ikke kræver øjnene.

Hold dig sund!