Tetralogi af Fallot - hvad er det? Diagnose og behandling

Tetralogi af Fallot - en medfødt hjertesygdom, som er karakteriseret ved adskillige abnormiteter. Ved tilstedeværelse af denne sygdom ændrer funktionen af det kardiovaskulære system, som er fyldt med mere alvorlige konsekvenser. For eksempel hos spædbørn denne patologi er ofte ledsaget af cyanose, åndenød og svær forsinket udvikling. Det er grunden til forældrene er så bekymrede med spørgsmål om, hvad der er en sygdom under indflydelse af hvilke faktorer det udvikler sig, hvad er ledsaget af symptomer. Efter alt, tidlig diagnose og passende behandling - det eneste, der kan sikre barnet et normalt liv i fremtiden.

Hvad der er tetralogi af Fallot?

Tetralogi af Fallot (IBC) - det er medfødt, en kompleks hjertefejl. Morfologisk grundlag af patologi består af fire tegn (som i virkeligheden, tyder udtrykket "notebook"). De er:

• obstruktion af den højre ventrikel udstrømning afdeling;
• forskydning af aorta;
• hypertrofi af højre hjertekammer ;
• omfattende ventrikulær septal defekt.

For første gang denne patologi blev beskrevet i 1888 af den franske patolog Fallot, hvis navn senere blev opkaldt. Ifølge statistikker, at sygdommen er omkring 7-10% af medfødte misdannelser. Af den måde, tetralogi af Fallot undertiden kombineret med andre anomalier, for eksempel åben ductus arteriosus, stenose af de grene af lungepulsåren, aortabuen og pravoraspolozhennoy t. D.

De væsentligste årsager til sygdom

Tetralogi af Fallot - en patologi, som er dannet som et resultat af brud på processen af æglæggende og udvikling af det kardiovaskulære system ved ca. 2-8 uger af fosterudvikling. Det siges, at årsagerne til denne anomali ikke er helt kendt. På den anden side, nogle af de risikofaktorer forskerne var i stand til at finde ud af.

For eksempel kan patologi forekomme i tilfældet i de tidlige stadier af graviditeten, en kvinde har lidt infektion (røde hunde, mæslinger, skarlagensfeber, og nogle andre). Overtrædelse af bogmærker og organer i fosteret kan relateres til nogle lægemidler, herunder hormonelle lægemidler, hypnotiske og beroligende midler. Modtagelse af narkotika, alkohol påvirker også dannelsen af medfødt hjertesygdom (CHD).

Tetralogi af Fallot er undertiden diagnosticeret hos børn med andre abnormiteter, såsom den såkaldte Amsterdam dværgvækst. Dette er en alvorlig sygdom, der er ledsaget af en lang række lidelser, herunder deformation bladflige, hypertrikose, nærsynethed, synsnerven atrofi, spinal deformation og lignende. D.

Som regel, udvikling af hjertesygdomme begynder i det øjeblik, hvor af den ene eller anden grund infundibulum roterer mod uret. Som følge af forkert drejning aortaklap forskydes, og aorta selv er placeret på interventrikulære septum. Med udviklingen af fostrets pulmonal stammen forlænger, indsnævrer og forskydninger på grund af forkert placering af aorta.

klassifikation af sygdomme

Tetralogi af Fallot hos børn kan repræsenteres ved fire typer, afhængig af obstruktion af den højre ventrikulære udstrømning tarmkanalen af output:

• Embryologiske, eller den første type tetralogi af Fallot - en form for patologi, i hvilken den koniske skærm forskubbe sig til venstre og fremad. Fibrinøs ring ikke er deformeret, og det maksimale areal af stenosen er placeret i en ring af muskel.
• Den anden type, eller hypertrofisk tetralogi af Fallot - en slags patologi, hvor der ikke blot forskydningen af skillevæggen (som beskrevet i det foregående tilfælde), men det markerede hypertrofi. maksimalt areal udvikling af stenose observeret i niveauet af den højre ventrikel udstrømning afdeling.
• Den tredje type af patologi i medicin benævnt rørformet, kendetegnet ved misdannet division generel arteriel stammen. Som et resultat af observeres sådan overtrædelse af den normale struktur ændring i pulmonal kegle - den bliver indsnævret og forkortes. Også den række sygdomme karakteriseret ved pulmonal stenose og hypoplasi fibrinøs ring.
• Multikomponent, fjerde form for tetralogi af Fallot som regel ledsaget af en betydelig udvidelse kegle vægge.

Funktioner hæmodynamik i denne sygdom

Hvilke ændringer er ledsaget af hjertesygdomme? Tetralogi af Fallot i alle tilfælde medfører hæmodynamiske lidelser hvis sværhedsgrad bestemmes af tilstopning af den højre ventrikel af afgangskanalen, samt tilstedeværelsen af ændringer i interventrikulære septum.

Hvis pulmonal stenose betydelig, og der er en stor septal defekt, den større mængde blod fra begge ventrikler strømmer ind i aorta. Men i lungepulsåren serveres meget mindre end normalt, hvilket provokerer udviklingen af arteriel hypoxæmi. I en ekstrem form af denne sygdom i blod ind i lungekredsløbet fra aorta eller via soeskende, eller gennem åbentstående ductus arteriosus.

Hvis obstruktion patient moderat, det udvikler en venstre-højre shunt - mens der atsianoticheskaya form af sygdommen. Ikke desto mindre er sygdommen konstant udvikling - første samling af blodet bliver et indlæg, og derefter til højre-venstre, og sygdommen er omdannet fra den hvide form i det blå (cyanotiske).

Hvad er symptomerne på sygdommen er ledsaget af?

Det kliniske billede af denne patologi kan være forskellige, som er i høj grad afhængig af formen af sygdommen. For eksempel er nogle gange tetralogi af Fallot hos den nyfødte ledsaget af mærket cyanose. I dette tilfælde kan barnet lider af åndenød under fodringer. Og lav vægtøgning blev observeret i de første måneder af livet. På den anden side, hvis lungepulsåren stenose i et barn er minimal, derefter resten cyanose betingelse ikke overholdes, og derfor til at diagnosticere sygdommen ved deres udseende er ikke altid muligt hurtigt.

Ganske ofte hypoxiske anfald opstår på baggrund af fysisk aktivitet. En sådan tilstand er ledsaget af dybe og meget hyppige vejrtrækninger. Den knægt begynder at græde, blive meget rastløs. Cyanose gradvist stiger. Som regel observeres en sådan situation hos små børn, med de mest udtalte symptomer forekommer i alderen mellem to og fire måneder.

Hvis tetralogi af Fallot i den nyfødte er ledsaget af alvorlige angreb, kan det føre til generel sløvhed og kramper. Sommetider patologi fører til døden. Ældre børn undertiden under fysisk aktiv leg instinktivt squat der angiveligt reducerer den systemiske venøst tilbageløb og forbedrer iltmætning i arterielt blod.

De vigtigste symptomer på sygdom - angreb cyanose og åndenød, ofte ledsaget af tab af bevidsthed. Graden af iltmangel og sværhedsgraden af angreb er direkte afhængig af graden af stenose af lungepulsåren.

Det skal også bemærkes, at det kliniske billede, som regel, er der flere etaper til barnets trivsel, samt nogle særligt kraftige menstruationer:

• Fra fødsel til 6 måneder. Faktum er, at i løbet af denne periode er børnene ikke meget aktiv fysisk, og derfor cyanose og hypoxi udtrykt moderat. Dette er naturligvis ikke altid, lider nogle børn nærmest fra de første dage af livet.
• Den sværeste etape (fra et medicinsk synspunkt) blev observeret i perioden fra seks måneder til to år. Angrebet udvikler sig, når krampe i højre ventrikel udstrømning skrifter. Som et resultat af spasmer i hele veneblod udledes i aorta, som fører til udvikling af mere alvorlig hjerne hypoxi. Normalt angribe barnet begynder pludselig - han bliver rastløs. Observeret cyanose og dyspnø, nogle gange til det punkt af bevidstløshed. Ofte er der kramper. Denne proces, i de fleste tilfælde sker på en baggrund af følelsesmæssig eller fysisk stress.

I fremtiden ændrer det kliniske billede lidt. Ved ældre aldersgrupper, cyanose konstant voksende (undertiden hurtigt, nogle gange langsomt), men angrebene næsten helt forsvinder. Reduceret dyspnø og takykardi og i lungerne dannede kollaterale cirkulation kredsløb.

Moderne metoder til diagnose

Naturligvis kan kun en kvalificeret læge sætte en sådan diagnose. Tetralogi af Fallot - en patologi, der kræver indsamling af en komplet sygehistorie og foretage en række undersøgelser, der ikke alene bekræftet tilstedeværelsen af medfødt, men vil også hjælpe med at bestemme formen af sygdommen, dens sværhedsgrad, den generelle sundhed af barnet.

Hvis symptomer såsom forskning:

• Indledende evaluering omfatter elektrokardiogram. Under proceduren kan det bemærkes tegn på overbelastning af visse dele af hjertet, samt hypertrofi. For eksempel kan resultaterne viser sinus syndrom eller AV-blok.
• Tetralogi af Fallot - en patologi, der kan ses under røntgen af thorax. For eksempel denne defekt er ledsaget af udbuling af den bue af den venstre og højre ventrikler, er der en markant udtynding af pulmonal mønster. I nyfødte spædbørn, hjertet på røntgenbillede i form ofte ligner en tøffel.
• Ganske informativ metode er ekkokardiografi. Under denne undersøgelse nøjagtigt kan vurdere størrelsen af den højre ventrikel, samt at bestemme typen af patologi, at vurdere graden af indsnævring af output flow. Brug af denne samme metode undersøgt hjerteklapper, især aortaklappen undersøgelsen den generelle tilstand af ventilerne, måle diameteren af de fibrøse ringe. Faktum er, at hvis du ikke opdage aortastenose og behandlet aorta, ved afslutningen af behandlingen kan medføre komplikationer, såsom lungeødem.

Som regel de ovenfor beskrevne studier er tilstrækkelig til at bestemme, om barnet misdannelse er til stede. Fallots tetralogi dog - en diagnose, der sætter til tider meget vanskelig, og kan kræve nogle yderligere procedurer.

For eksempel er koronarangiografi undertiden udføres. Denne fremgangsmåde er nødvendig for at bestemme den præcise placering af de koronare og store skibe, kontrollere, om der er nogen tilknyttede anomalier, samt at finde ud af præcis den type hjertesygdomme.

Kateterisation - en mere kompliceret procedure, der involverer piercing hjertet hulrum. Denne undersøgelse blev administreret i tilfælde af at du nødt til at måle trykket i højre hjertekammer, bestemme graden af iltning af blodet i aorta.

Tetralogi af Fallot: Behandling

Behandlingsplanen høj grad afhænger af formen af sygdommen og dens sværhedsgrad. Drug behandling hjælper med at fjerne angreb og forhindre nogle komplikationer forbundet med ilt afsavn.

Typisk nyfødte ordineret prostaglandin infusion. Denne procedure nogle gange er med til at åbne arteriel kanal igen. Hvis et barn har synlige tegn på angreb, anbefales det at presse sit knæ til brystet. Ældre børn gør squats - denne positur hjælper med at undgå hypoxæmisk angreb.

Anbefalede intravenøs væske til at genopbygge blodvolumen. I nogle tilfælde unge patienter ordineret morfin. Om nødvendigt blodtrykket steg med phenylephrin og ketamin (et middel til ordet, og har en beroligende virkning). Undgå tilbagefald til tider hjælper propranolol.

Sommetider cupping bæres iltbehandling, men det er værd at bemærke, at effekten af denne behandling er ganske mild.

Palliativ kirurgi

Naturligvis kan forskellige stoffer lindre barnets tilstand. Dog kan medicin ikke redde patienten fra en sådan en farlig sygdom som tetralogi af Fallot. Betjeningen er langt den eneste måde at eliminere defekten. Kun kirurgi kan give et barn en chance for en normal opvækst og tilfredsstillende liv.

I dag er der to primære metoder for kirurgisk behandling. Palliativ kirurgi er at indføre forskellige typer mezharterialnyh sites, der giver dig mulighed for at genoprette cirkulationen. For eksempel er den mest populære procedure i dag er indførelsen af podklyuchichnolegochnogo anastomose. Under proceduren subclavia arterie ved hjælp af en særlig implantat kombineret med ensidig lungepulsåren.

Radikal kirurgi som en behandling

Læger anbefaler snarest muligt at gennemføre radikal kirurgi, da det giver langt bedre resultater. Typisk er en sådan procedure udført i alderen 6 måneder til 3 år - i løbet af denne periode er det mest effektive (hvis vi betragter den videre proces med modning og udvikling af barnet).

Radikal behandling er at fuldføre korrektion af abnorme strukturer. Anvender patch kirurger lukke en ventrikelseptumdefekt, pulmonal ekspanderet stenotisk del af arterien. Selvfølgelig proceduren er kompliceret, men fordi det kan holde kun kvalificeret hjertekirurg.

Tetralogi af Fallot: prognosen for patienter

Selvfølgelig først og fremmest forældrenes interesseret udsigter med en sådan sygdom. Tetralogi af Fallot hos børn - en meget alvorlig patologi, ignorere det i hvert fald umuligt.

Det forstås, at forløbet af sygdommen afhænger af sværhedsgraden af pulmonal stenose. Hvis vi taler om statistik, så desværre næsten en fjerdedel af børn dør i deres første år. Uden kirurgi, den gennemsnitlige alder for børn lever med sygdommen er 12 år. Kun omkring 5% lever op til 40 år med diagnosticeret som tetralogi af Fallot. Handicap, udviklingsmæssige problemer, konstant kontrol og dårlig livskvalitet - det er noget med, som desværre er nødt til at stå over for voksne patienter.

Alternativet, selvfølgelig, er der. Glem ikke om den kirurgiske behandling, som ofte er ordineret til børn med en diagnose af "tetralogi af Fallot." Efter operationen, børn som regel komme sig hurtigt udvikle sig normalt, selv i stand til at modstå den anstrengende motion. Bemærket et mønster - operation senere i livet ikke giver så gode resultater i fremtiden, da operationen udføres i barndom.

Patienter med denne lidelse, selv efter afslutning af behandlingen bør underkastes regelmæssig check-ups i hjertet kirurg og kardiolog. Før nogen kirurgiske og dentale procedurer, skal patienter gennemgå en særlig behandling for at undgå risikoen for endocarditis. Der er naturligvis andre krav, begrænsninger i livet af patienten, som den behandlende læge skal fortælle.