Goodpastures syndrom: årsager, symptomer og behandling metoder

Goodpastures syndrom - en sjælden autoimmun sygdom, der er ledsaget af den generation af atypiske antistoffer, som angriber cellerne i lungerne og nyrerne. Lignende sygdom overvejende påvirker mænd i alderen 12 og 35 år. Det menes, at visse patienter har en genetisk tilbøjelighed til en sådan forstyrrelse.

Goodpastures syndrom: sygdomsårsager

Selvfølgelig, den menneskelige patienten har en genetisk disposition for sygdommen. Alligevel er der faktorer, der udløser en autoimmun reaktion.

Med udviklingen af sygdommen producerer immunsystemet antistoffer, der angriber basalmembranen af kapillærerne i pulmonære alveoler og nyretubuli. Som et resultat af denne proces påvirkes og burst kapillærer, hvilket forårsager indre blødninger og associerede symptomer.

For første gang en sådan sygdom er blevet registreret i 1919. Men den dag i dag det vides ikke, hvad der udløser immunresponset. Det menes, at Goodpastures syndrom er associeret med infektionssygdomme. Undertiden aktiveringen af sygdom forårsaget af visse kemikalier og giftstoffer. Det dokumenterede adskillige tilfælde, hvor syndromet begyndte at udvikle sig efter at have taget medicin.

Goodpastures syndrom: symptomer

Typisk indeholdt de første symptomer i åndedrætsorganerne. Patienten klager over brystsmerter, hyppig hoste og åndenød på anstrengelse. Ifølge hæmoptyse begynder med udviklingen af sygdommen. Lungerne kan høre våd eller tør hvæsen. Patienten kan opleve konstant træthed og døsighed. Nogle gange er der et dramatisk vægttab på grund af faldet i muskelmasse. I modsætning til hvad mange tror, er kapillærerne i øjnene ikke ramt af sygdommen.

Da der er massiv lille blødning, den næste symptom - det er anæmi, eller anæmi. Hvis du undersøge patienten, kan det ses, at hans hud er for bleg. Der er cyanose af slimhinderne. I nogle tilfælde, hævelse af ansigtet vises. Temperaturen er generelt forøget.

Tegn på sygdom i nyrerne forekommer lidt senere. Du vil måske bemærke valget af en lille mængde blod i urinen. Nyresvigt skrider hurtigt og er ledsaget af sine egne symptomer.

Goodpastures syndrom: diagnostiske metoder

For at stille en diagnose, skal lægen omhyggeligt undersøge patienten for at se resultaterne og EKG-undersøgelser. Generelt kan analyse af blod ses jernmangelanæmi og øget leukocyttal, forøget ESR. Urinanalyse detekterer urin i store mængder protein og røde blodlegemer. Du bør absolut undersøge spyt, som det også fundet røde blodlegemer. Vil være nyttig og spirography der hjælper med at registrere overtrædelser af ekstern åndedræt. Tildele også EKG undersøgelse af blodgasser, røntgenstråler og en biopsi af det beskadigede væv, hvilket gør det muligt at sætte en endelig diagnose.

Goodpastures syndrom: Behandlinger

Faktisk prognosen for disse patienter er ugunstig. Og det vigtigste her - tid til at diagnosticere sygdommen og begynde behandling hurtigt.

Desværre, specifikke lægemidler til sådanne sygdomme er ikke til stede. Men det bemærkes, at i de fleste tilfælde tilstrækkelig terapi syndrom aktivitet aftager inden 6-9 måneder. Hvis du kan stoppe udviklingen af nyre- og lungesygdom, kan patienten overlever. Typisk, læger ordinere en række får kortikosteroider. Plasmaferese udføres, om nødvendigt - blodtransfusioner , og selv nyretransplantation. For at stoppe udviklingen af anæmi og jernmangel fyld ordinere passende medicin. Men nogle gange, i de mest alvorlige tilfælde, en blodtransfusion er nødvendig for fjernelse af blodmangel.